Zhrnutie na Dermatitis herpetiformis Duhring: Komplexný prehľad

## Úvod Dermatitída herpetiformis (Duhring) je chronické, polymorbidné ochorenie kože charakterizované skupinovými (herpetiformnými) vezikulami a intenzívnym svrbom. Je úzko spojená s glutén-senzitívnou enteropatiou a celiakiou, často u mladých dospelých mužov. Liečba zahŕňa lieky aj bezlepkovú diétu. > **Definícia:** Dermatitída herpetiformis je autoimunitné ochorenie kože spojené so zvýšenou tvorbou IgA proti transglutamináze, ktoré vedie k subepidermálnym vezikulám a intenzívnemu pruritu. ## Patogenéza (rozklad krokov) Rozumejme mechanizmu po častiach: 1. Genetická predispozícia - HLA-haplotypy spojené: **HLA-B8, HLA-DRW3, HLA-DQA**. 2. Imunitná reakcia na glutén - Precitlivelosť na **gliadín** (zložka gluténu) vedie k tvorbe IgA protilátok proti **tkanivovej transglutamináze** v tenkom čreve. 3. Krížová reakcia v koži - Cirkulujúce IgA sa viažu na **epidermálnu transglutaminázu** v papilárnej derme. 4. Spúšťacie faktory a zápal - Podnety: príjem gluténu, UV expozícia, trauma. - Lokálna produkcia **IL-8** → chemotaxia neutrofilov (Ne) do papilárnej dermy. 5. Tvorba vezikúl - Akumulácia a aktivácia Ne → degranulácia a uvoľnenie proteolytických enzýmov → rozrušenie spojenia medzi epidermisom a dermou → tvorba subepidermálnych vezikúl. > **Definícia:** Subepidermálny vezikulárny proces znamená, že vezikuly vznikajú pod vrstvou epidermis, pričom medzi nimi je zápalový infiltrát bohatý na neutrofily. ## Klinický obraz (Klinické príznaky) - Typické miesta: ramená, sakrálna oblasť, gluteálne oblasti, kolená, lakte. - Kožné nálezy: - malé, pevné, číre herpetiformné vezikuly na eritematóznom podklade - intenzívny pruritus vedúci k excoriáciám, hemoragickým chrastám, hyperpigmentácii a lichenizácii - Systémové a sprievodné znaky: - často subklinická alebo manifestná celiakia; niekedy asymptomatické enterálne zmeny zistiteľné endoskopicky Fun fact: Dermatitída herpetiformis je považovaná za kožný ekvivalent celiakie, pretože väčšina pacientov má serologické alebo histologické známky glutén-senzitívnej enteropatie. ## Diagnostika 1. Klinika a anamnéza - Lokalizácia lézií a intenzívny svrb. 2. Histopatológia - Subepidermálne vezikuly s infiltrátom obsahujúcim hlavne neutrofily (Ne) a často eozinofily (Eo) v papilárnej derme. 3. Priama imunofluorescencia (DIF) - Charakter: depozity **IgA** v dermálnych papilách (granulárne pozdĺž papíl). 4. Serológia a gastroenterologické vyšetrenia - IgA proti tkanivovej transglutamináze, antitransglutaminázové testy, vyšetrenie na celiakiu (endoskopia, biopsia tenkého čreva). ### Differenciálna diagnostika (porovnávacia tabuľka) | Diagnóza | Hlavné odlišnosti | Imunofluorescencia | Poznámka | |---|---:|:---:|---| | Bulozné dermatózy (pemphigoid) | Väčšie pľuzgiere, starší pacienti | IgG / C3 lineárne | Histológia a DIF odlišné | | Erythema multiforme | Cielené „target" lézie, často po infekcii | nie špecifické | Rozličný klinický priebeh | | Prurigo | Lichenifikované uzlíky bez typických IgA depozít | negatívne | Mechanické poškodenie dominuje | | Urticaria | Rýchlo prechádzajúce prúžky/opuchy | negatívne | Krátkodobé, nie vezikuly | | Atopická dermatitída | Chronický ekzém, iný vekový profil | negatívne | Atopická anamnéza často prítomná | ## Terapia (praktické usmernenia) 1. Farmakoterapia - **Dapson** (sulfóny) sú liečbou voľby na kontrolu svrbivých vezikúl a zápalu. - Nutná kontrola: pravidelné sledovanie methemoglobínu a krvného obrazu pre riziko hematologických nežiaducich účinkov. - Antihistaminiká pre symptomatickú úľavu od svrbenia. 2. Dieta - **Bezgluténová diéta** je kľúčová pre liečbu základného ochorenia a môže viesť k zlepšeniu kožných prejavov a redukcii potreby liekov. 3. Podporné opatrenia - Lokálna starostlivosť o kožu pri excoriáciách a sekundárnych infekciách. - Pacienti so závažnou enteropatiou alebo rezistentnými príznakmi by mali byť konzultovaní s gastroenterológom. > **Definícia:** Dapson je sulfonový derivát s