Zhrnutie na Atypické Parkinsonovské Syndrómy: Prehľad
Atypické Parkinsonovské Syndrómy: Kompletný Prehľad
Úvod
Parkinsonské syndromy představují skupinu klinických jednotek charakterizovaných parkinsonským syndromem (bradykineze, rigidita, tremor, posturální nestabilita), které se liší od idiopatické Parkinsonovy nemoci rychlejší progresí, horší prognózou, raným výskytem non-motorických příznaků a špatnou odpovědí na dopaminergní terapii. Tento materiál se zaměřuje na atypické parkinsonské syndromy a vaskulární parkinsonismus.
Definice: Atypické parkinsonské syndromy jsou vzácné klinické jednotky, které se od Parkinsonovy nemoci liší rychlejší progresí, významným podílem non-motorických příznaků v časném stadiu a malou nebo žádnou odpovědí na dopaminergní terapii.
Základní patofyziologie (stručně)
- Postižení se týká nejen presynaptické, ale i postsynaptické části nigrostriatální synapse. Proto dopaminergická terapie nemůže být plně účinná.
- Histopatologicky rozlišujeme skupiny podle ukládání patologických proteinů:
- Alfa-synukleinopatie: multisystémová atrofie (MSA), demence s Lewyho tělísky (pozor: neurodegenerativní onemocnění jsou probírána jinde, zde pouze zmiňujeme patologický typ).
- Tauopatie: progresivní supranukleární paralýza (PSP), kortikobazální degenerace (CBD).
Patogenetický princip
- Mechanismus: kombinované poškození presynaptických i postsynaptických struktur vedoucí k selhání striatální dopaminergní signalizace.
Klinický obraz (přehled)
- Parkinsonský syndrom, který neodpovídá nebo jen částečně odpovídá na dopaminergní terapii
- Posturální instabilita s pády
- Demence nebo subkortikální kognitivní porucha
- Apraxie
- Poruchy pohybu očí (okohybná porucha)
- Dysartrie, dysfonie
- Ataxie, dystonie
- Autonomní dysfunkce (ortostatická hypotenze, močové potíže)
Definice: Klinický obraz atypických parkinsonských syndromů zahrnuje kombinaci motorických a non-motorických příznaků s časným nástupem posturální instability a špatnou odpovědí na léčbu levodopou.
Typy a jejich charakteristika
Níže je tabulka porovnávající hlavní formy: MSA, PSP, CBD a vaskulární parkinsonismus.
| Znaky | MSA (multisystémová atrofie) | PSP (progresivní supranukleární paralýza) | CBD (kortikobazální degenerace) | Vaskulární parkinsonismus |
|---|---|---|---|---|
| Patologie | alfa-synukleinopatie | tauopatie | tauopatie | ischemické léze podkortikálně |
| Hlavní klinika | autonomní dysfunkce, ataxie, parkinsonismus | vertikální supranukleární porucha pohybu očí, posturální pády | asymetrická apraxie, rigidita, kortikální symptomy | porucha chůze dominující, „parkinsonismus dolní poloviny těla" |
| Odezva na levodopu | malá až žádná | malá | variabilní, často malá | většinou mizivá |
| Průběh | rychlý | rychlý | poměrně rychlý | variabilní, spojen s cévními příhodami |
Vaskulární parkinsonský syndrom (podrobný)
Definice: Vaskulární parkinsonismus je tzv. „parkinsonismus dolní poloviny těla“, typicky u starších pacientů s rizikovými faktory pro cévní onemocnění mozku.
Klinický obraz
- Dominantní frontální porucha chůze: strach z pádu, nestabilita v stoji a při chůzi, široká báze, krátké "bojácné" kroky s hledáním opory, zárazy v úzkých prostorech
- Kontrastně jen mírné postižení hybnosti horních končetin
- Pyramidové a axiální příznaky
- Emoční inkontinence
- Subkortikální kognitivní deficit až stupně demence
Diagnostika
- Diagnóza převážně klinická
- Neurozobrazovací metody: CT a MR mozku
- Nálezy: subkortikální a kortikální atrofie, četné ischemické léze bazálních ganglií (st. lacunaris cerebri) a bílé hmoty (leukoaraióza)
Terapie a management
- Rehabilitace chůze se zaměřením na udržení mobility
- Vyšetření a optimalizace rizikových faktorů cévního postižení (hypertenze, diabetes, dyslipidémie, kouření) a sekundární prevence
- Levodopa má většinou mizivý efekt; je možné ji vyzkoušet, ale pokud se efekt nepotvrdí, je nutné ji brzy vysadit
Zaregistruj se pro celé shrnutíUž máš účet? Prihlásiť sa
Parkinsonské syndromy (atypické)
Klíčové pojmy: Atypické parkinsonské syndromy mají rychlejší progresi než Parkinsonova nemoc, Patologie zahrnuje alfa-synukleinopatie a tauopatie, Klinika: raná posturální nestabilita a non-motorické příznaky, Diagnóza je převážně klinická; definitivní určení často až post mortem, Vaskulární parkinsonismus = "parkinsonismus dolní poloviny těla" u starších s cévními riziky, CT/MR ukáže lacunární infarkty a leukoaraiózu u vaskulárního typu, Levodopa často není účinná; pokud nefunguje, je třeba ji vysadit, Léčba: rehabilitace chůze, sekundární prevence cévních rizik, PSP podezření při vertikální poruše očí a časných pádech, MSA podezření při rychlém průběhu s autonomními poruchami, CBD podezření při asymetrické apraxii a kortikálních symptomech, Vyšetření by mělo být multidisciplinární a zaměřené na prevenci pádů