Resumo de Síndrome de Sjögren: Visão Geral
Síndrome de Sjögren: Visão Geral, Sintomas e Tratamento
Introdução
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune sistêmica crônica caracterizada por infiltração linfocítica progressiva das glândulas exócrinas e por hiperestimulação de linfócitos B. Embora a secura das mucosas (olhos e boca) seja a manifestação mais conhecida, a SS é frequentemente um distúrbio sistêmico com múltiplas manifestações extraglandulares que determinam o prognóstico e a necessidade de tratamento imunossupressor ou biológico.
Definição: A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica crônica, caracterizada por infiltração linfocítica progressiva das glândulas exócrinas e diminuição de suas secreções por atrofia e substituição do parênquima glandular.
Etiopatogenia — desmembrada
Fatores envolvidos
- Fatores ambientais: infecções virais que podem atuar como gatilhos.
- Fatores imunológicos: alteração do reconhecimento imune e da resposta adquirida.
- Predisposição genética: haplótipos HLA associados (ex.: DRw52, DR2, DR3, B8) em pacientes com anticorpos anti-Ro/La.
- Disfunção de linfócitos B: hiperestimulação e produção de autoanticorpos.
Mecanismos-chave (etapas simplificadas)
- Exposição a um fator desencadeante (viral ou ambiental).
- Ativação anômala do sistema imune e apresentação de autoantígenos.
- Infiltração de glândulas exócrinas por linfócitos T e linfoplasmocitários.
- Produção de autoanticorpos por linfócitos B e liberação de mediadores solúveis (citocinas, óxido nítrico).
- Destruição progressiva do parênquima glandular e manifestações sistêmicas.
Curiosidade: A hiperatividade dos linfócitos B na Síndrome de Sjögren explica tanto a produção de autoanticorpos quanto o aumento do risco de linfoma não Hodgkin nesses pacientes.
Apresentação clínica: abordagem por sistemas
Definição: Manifestações extraglandulares são sinais e sintomas fora das glândulas exócrinas que refletem atividade sistêmica da SS.
- Geral:
- Febre de origem indeterminada, astenia, perda de peso em alguns casos.
- Pele e vascular:
- Púrpura palpável, vasculite cutânea.
- Fenômeno de Raynaud (prevalência ~13%); na presença de Raynaud recomenda-se capilaroscopia e anticorpos anticentrômero se houver suspeita de sobreposição.
- Sistema musculoesquelético:
- Poliartrite simétrica não erosiva (IF proximais, IF distais, MCF); investigar AR e LES se houver artrite.
- Pulmão:
- Pneumopatia intersticial linfocítica e doença obstrutiva; geralmente associa-se a anti-Ro positivo e pode surgir precocemente.
- Avaliação inicial: radiografia de tórax e provas de função pulmonar.
- Rim:
- Nefrite intersticial e acidose tubular renal.
- Trato digestório:
- Disfagia relacionada à xerostomia e disfunção esofágica; gastrite crônica com atrofia leve no antro.
- Fígado:
- Hepatite C crônica, cirrose biliar primária, esteatose hepática como causas frequentes de acometimento hepático.
- Coração:
- Regurgitação mitral é a valvulopatia mais observada; considerar ecocardiografia se houver púrpura, C4 baixo e anti-Ro/La positivos.
- Metabólico:
- Maior prevalência de diabetes mellitus (2x) e hipertrigliceridemia (1.5x) comparado a controles.
- Sistema nervoso:
- Manifestações neurológicas em 10–60%: polineuropatia sensitivo-motora, mononeurite múltipla, neuropatia craniana (trigêmeo), mielopatia, meningite, lesões cerebrais; ansiedade e depressão frequentes.
- A neuropatia trigeminal produz hipoestesia ou parestesias em ramos maxilar/mandibular e pode afetar o reflexo corneano.
- Recomendação: estudo eletromiográfico diante de suspeita de acometimento do sistema nervoso periférico.
- Tireoide:
- 30–40% apresentam doença tireoidiana autoimune, tipicamente hipotireoidismo subclínico; monitorar TSH e T4 livre periodicamente.
Critérios de Classificação e Diagnóstico
- São necessários 4 de 6 critérios para classificar a SS; um deles deve ser biópsia de glândula salivar menor positiva ou anticorpos anti-Ro/La, ou a presença de três dos quatro critérios objetivos.
- Avaliação inici
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Síndrome de Sjögren: Clínica e Manejo
Klíčové pojmy: SS es una enfermedad autoinmune sistémica crónica con infiltración linfocítica de glándulas exocrinas, La hiperactividad de linfocitos B y la presencia de autoanticuerpos (anti-Ro/La) determinan manifestaciones extraglandulares, Evaluar sistemáticamente síntomas extraglandulares: piel, pulmón, riñón, sistema nervioso y articulaciones, Solicitar ANA, anti-Ro/La, factor reumatoide, C3/C4, crioglobulinas e inmunoglobulinas en el estudio inicial, Biopsia de glándula salival menor indicada si serología negativa y alta sospecha clínica, Sialometría: flujo salival no estimulado ≤ $1.5\,\mathrm{ml}$ en 15 min sugiere disfunción glandular, Riesgo de linfoma aumentado ~16 veces; vigilar púrpura, C3/C4 bajos y linfopenia, Pruebas por imagen y funcionales: radiografía de tórax, PFP y TAC para sospecha pulmonar, En presencia de vasculitis, afectación renal o neurológica severa considerar inmunosupresión sistémica, Seguimiento semestral en pacientes sin factores de gravedad; acortar intervalo si hay extraglandularidad