Resumo de Poliarterite Nodosa: Visão Geral Completa

Poliarterite Nodosa: Visão Completa para Estudantes

Introdução

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite sistêmica necrotizante, focal e segmentar que afeta principalmente artérias de pequeno e médio calibre. Produz isquemia e danos em múltiplos órgãos; seu diagnóstico requer a integração de dados clínicos, de imagem e confirmação histopatológica quando possível.

Definição: A poliarterite nodosa é uma vasculite necrotizante de artérias musculares de pequeno e médio calibre com lesões focais que causam isquemia e dano multiorgânico.

Etiologia e fatores associados

  • Etiologia: desconhecida. Fatores geográficos, genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais estão implicados.
  • Infecções associadas: vírus da hepatite B (VHB) em uma proporção histórica próxima a 30%, mas atualmente menor devido à vacinação; associação menos frequente com vírus da hepatite C (VHC) e parvovírus B19.

Definição: A PAN associada à hepatite B é uma forma pós-infecciosa em que a infecção por VHB precede a vasculite em aproximadamente 12 meses.

Epidemiologia

  • Proporção homem:mulher aproximada de 2:1 na PAN clássica.
  • Idade: adultos entre $40$ e $60$ anos; em pediatria, pico entre $9$ e $11$ anos.
  • A variante cutânea (PANC) é relativamente mais frequente em mulheres (1.7:1).

Fisiopatologia (resumo)

  • Acometimento de artérias pequenas e médias com necrose fibrinoide, infiltrado inflamatório linfo-monocitário e trombose.
  • Lesões focais que coexistem em diferentes estágios (inflamação, necrose, fibrose).
  • Predileção por bifurcações arteriais e por ramos médios renais (arcuadas e interlobares).

Apresentação clínica — órgãos afetados

Tabela comparativa de órgãos afetados e principais manifestações:

Órgão/sistemaFrequência (%)Principais manifestações
Pele50-60Nódulos subcutâneos, livedo reticular, úlceras, púrpura, eritema nodoso
Sistema nervoso periférico50-80Polineuropatia sensitiva/motora ou mononeurite múltipla (p. ex., comprometimento do nervo fibular)
Rim48Estenose, microaneurismas, infartos renais, hipertensão arterial grave, insuficiência renal
Trato gastrointestinal46-60Dor abdominal tipo angina, náusea, vômito, diarreia, risco de perfuração intestinal e trombose mesentérica
Músculo e articulações65Mialgias, artralgias
Coração30-50Cardiopatia, miocardiopatia
Testículos10-20Orquite isquêmica
Olhos5-10Episclerite, esclerite, vasculite retiniana
  • Sintomatologia geral: febre, perda de peso, fadiga, mialgias, artralgias (presentes na maioria dos pacientes).

Curiosidade: Você sabia que a PAN classicamente não costuma afetar o pulmão de forma clínica, apesar de que histologicamente podem ser observadas lesões em artérias brônquicas?

Sinais cutâneos importantes

  • Nódulos subcutâneos hipersensíveis, úlceras que geralmente se localizam nas extremidades inferiores, próximo aos maléolos.
  • Livedo reticular devido à vasculite ativa que não empalidece à pressão.
  • Até 50% dos pacientes apresentam manifestações cutâneas.

Exames Complementares

  • Exames laboratoriais básicos: hemograma completo (anemia), leucocitose ou eosinofilia discreta, reatantes de fase aguda elevados (VHS, PCR), provas de função renal e hepática.
  • ANCA: geralmente negativos; devem ser solicitados apenas em contexto clínico apropriado.
  • Sorologias: pesquisar VHB (obrigatório na suspeita de PAN), VHC, HIV.
  • Arteriografia/angiografia: detecta microaneurismas e estreitamentos segmentares em artérias renais, hepáticas, mesentéricas ou coronárias; a ausência de achados não exclui o diagnóstico.
  • Tomografia computadorizada multislice: exame de escolha na avaliação abdominal para detectar alterações vasculares e parenquimatosas simultaneamente.
  • Ressonância magnética cerebral: primeira linha se houver suspeita de vasculite cerebral; se não for conclusiva, realizar angiografia convencional.

Definição: Microaneurismas na PAN geralmente medem entre $2$ e $5,\mathrm{mm}$ e sua presença em múlti

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Poliarterite nodosa - Resumo

Klíčové pojmy: PAN es vasculitis necrotizante de arterias pequeñas y medianas, Buscar serología para VHB en todo sospechoso de PAN, Presentación multiorgánica: piel, nervio periférico, riñón, tubo digestivo, Diagnóstico definitivo por estudio histopatológico de arterias afectadas, Angiografía puede mostrar microaneurismas de $2$ a $5\,\mathrm{mm}$, Inducción con glucocorticoides; añadir ciclofosfamida si enfermedad grave, Mantenimiento con dosis bajas de corticoide + AZA, metotrexato o leflunomida, PAN asociada a VHB requiere antivirales y plasmaféresis, Factores de mal pronóstico: proteinuria > $1\,\mathrm{g/d}$, creatinina > $1.58\,\mathrm{mg/dL}$, compromiso GI o cardiaco, Complicaciones quirúrgicas: perforación intestinal y trombosis mesentérica

## Introdução A **poliarterite nodosa (PAN)** é uma vasculite sistêmica necrotizante, focal e segmentar que afeta principalmente artérias de pequeno e médio calibre. Produz isquemia e danos em múltiplos órgãos; seu diagnóstico requer a integração de dados clínicos, de imagem e confirmação histopatológica quando possível. > Definição: A poliarterite nodosa é uma vasculite necrotizante de artérias musculares de pequeno e médio calibre com lesões focais que causam isquemia e dano multiorgânico. ## Etiologia e fatores associados - Etiologia: desconhecida. Fatores geográficos, genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais estão implicados. - Infecções associadas: vírus da hepatite B (VHB) em uma proporção histórica próxima a 30%, mas atualmente menor devido à vacinação; associação menos frequente com vírus da hepatite C (VHC) e parvovírus B19. > Definição: A PAN associada à hepatite B é uma forma pós-infecciosa em que a infecção por VHB precede a vasculite em aproximadamente 12 meses. ## Epidemiologia - Proporção homem:mulher aproximada de 2:1 na PAN clássica. - Idade: adultos entre $40$ e $60$ anos; em pediatria, pico entre $9$ e $11$ anos. - A variante cutânea (PANC) é relativamente mais frequente em mulheres (1.7:1). ## Fisiopatologia (resumo) - Acometimento de artérias pequenas e médias com necrose fibrinoide, infiltrado inflamatório linfo-monocitário e trombose. - Lesões focais que coexistem em diferentes estágios (inflamação, necrose, fibrose). - Predileção por bifurcações arteriais e por ramos médios renais (arcuadas e interlobares). ## Apresentação clínica — órgãos afetados Tabela comparativa de órgãos afetados e principais manifestações: | Órgão/sistema | Frequência (%) | Principais manifestações | |---|---:|---| | Pele | 50-60 | Nódulos subcutâneos, livedo reticular, úlceras, púrpura, eritema nodoso | | Sistema nervoso periférico | 50-80 | Polineuropatia sensitiva/motora ou mononeurite múltipla (p. ex., comprometimento do nervo fibular) | | Rim | 48 | Estenose, microaneurismas, infartos renais, hipertensão arterial grave, insuficiência renal | | Trato gastrointestinal | 46-60 | Dor abdominal tipo angina, náusea, vômito, diarreia, risco de perfuração intestinal e trombose mesentérica | | Músculo e articulações | 65 | Mialgias, artralgias | | Coração | 30-50 | Cardiopatia, miocardiopatia | | Testículos | 10-20 | Orquite isquêmica | | Olhos | 5-10 | Episclerite, esclerite, vasculite retiniana | - Sintomatologia geral: febre, perda de peso, fadiga, mialgias, artralgias (presentes na maioria dos pacientes). Curiosidade: Você sabia que a PAN classicamente não costuma afetar o pulmão de forma clínica, apesar de que histologicamente podem ser observadas lesões em artérias brônquicas? ## Sinais cutâneos importantes - Nódulos subcutâneos hipersensíveis, úlceras que geralmente se localizam nas extremidades inferiores, próximo aos maléolos. - Livedo reticular devido à vasculite ativa que **não empalidece à pressão**. - Até 50% dos pacientes apresentam manifestações cutâneas. ## Exames Complementares - Exames laboratoriais básicos: hemograma completo (anemia), leucocitose ou eosinofilia discreta, reatantes de fase aguda elevados (VHS, PCR), provas de função renal e hepática. - ANCA: geralmente negativos; devem ser solicitados apenas em contexto clínico apropriado. - Sorologias: pesquisar VHB (obrigatório na suspeita de PAN), VHC, HIV. - Arteriografia/angiografia: detecta microaneurismas e estreitamentos segmentares em artérias renais, hepáticas, mesentéricas ou coronárias; a ausência de achados não exclui o diagnóstico. - Tomografia computadorizada multislice: exame de escolha na avaliação abdominal para detectar alterações vasculares e parenquimatosas simultaneamente. - Ressonância magnética cerebral: primeira linha se houver suspeita de vasculite cerebral; se não for conclusiva, realizar angiografia convencional. > Definição: Microaneurismas na PAN geralmente medem entre $2$ e $5\,\mathrm{mm}$ e sua presença em múlti