Streszczenie Nowotwory mezenchymalne: Typy i patologia

Nowotwory mezenchymalne: Typy i patologia dla studentów

Wstęp

Nowotwory mezenchymalne to grupa nowotworów wywodzących się z tkanek mezenchymalnych: tkanki łącznej, tłuszczowej, mięśniowej i naczyń krwionośnych. Obejmują zarówno formy łagodne, jak i złośliwe, i różnią się objawami klinicznymi w zależności od lokalizacji, rozmiaru i zachowania biologicznego. Niniejszy materiał podsumowuje wybrane łagodne, a także niektóre złośliwe nowotwory mezenchymalne, ich cechy makro- i mikroskopowe, powikłania kliniczne oraz praktyczne uwagi dotyczące diagnostyki.

Definicja: Nowotwór mezenchymalny to nowotwór wywodzący się z tkanki mezenchymalnej (tkanka łączna, tłuszczowa, mięśnie gładkie, naczynia krwionośne), może być łagodny lub złośliwy.

Podejście do nauki

  • Podzielimy nowotwory na podstawie pochodzenia tkankowego (fibroblastyczne, mięśniowe, naczyniowe, tłuszczowe).
  • Dla każdego stanu zapamiętaj: lokalizacja, wygląd makroskopowy, cechy mikroskopowe, powikłania oraz ryzyko transformacji złośliwej.

1) Nowotwory fibroblastyczne

Dermatofibroma (łagodny włóknisty histiocytoma)

  • Lokalizacja: skóra (skóra właściwa), często drobny guzek.
  • Makro: jasnobrązowy, płaski lub lekko wyniesiony guzek, zazwyczaj kilka mm.
  • Mikro: ognisko hiperkomórkowe w skórze właściwej bez ostrych granic; wrzecionowate, jednorodne fibroblasty z włóknami kolagenowymi i histiocytami; charakterystyczny układ „storiformny” (plecionkowaty).
  • Naskórek: hiperpigmentacja naskórka nad zmianą.
  • Klinicznie: bez ryzyka transformacji złośliwej.

Definicja: Układ storiformny oznacza promieniście lub plecionkowato zbiegające się komórki wrzecionowate, często w nowotworach fibroblastycznych.

2) Nowotwory mięśni gładkich

Mięśniak gładkokomórkowy macicy (mięśniak)

  • Charakterystyka: łagodny nowotwór z mięśni gładkich, najczęstszy nowotwór macicy.
  • Lokalizacja w ścianie macicy: podśluzówkowy, śródścienny, podsurowicówkowy, mięśniak rodzący się (wypuklający się do światła, "rodzący się").
  • Częste występowanie mnogie = uterus myomatosus.
  • Makroskopowo: dobrze odgraniczony biały guz, na przekroju układ pęczkowy; wielkość od mm do cm, wyjątkowo >10 cm; często zmiany dystroficzne (hialinizacja, zwapnienia).
  • Mikroskopowo: przeplatające się pęczki komórek wrzecionowatych, jądra o kształcie "cygara" (tępe końce), eozynofilna cytoplazma, mitozy rzadko.
  • Powikłania: w zależności od wielkości i lokalizacji może wywoływać menorrhagię, metrorrhagię, bóle, objawy uciskowe (np. ucisk moczowodu).
  • Rokowanie: nie jest prekursorem mięśniakomięsaka gładkokomórkowego.

Czy wiesz, że mięśniaki gładkokomórkowe mogą zmieniać swoją wielkość w zależności od stanu hormonalnego i często zmniejszają się po menopauzie?

3) Nowotwory naczyniowe

Naczyniak włośniczkowy

  • Charakterystyka: łagodny nowotwór z naczyń włosowatych; czasem wrodzony (hamartoma).
  • Lokalizacja: skóra, w dowolnym miejscu ciała.
  • Makroskopowo: czerwona plama, blednie pod uciskiem; od grudki po rozległe, mapowate ognisko; większe zmiany stanowią problem kosmetyczny (naevus flammeus).
  • Mikroskopowo: ognisko w skórze właściwej z nagromadzeniem naczyń włosowatych wyścielonych komórkami śródbłonka o regularnych jądrach; w świetle erytrocyty; granice nieostro odgraniczone.
  • Przebieg: często zakrzepica i włóknienie prowadzące do stopniowego zaniku w ciągu lat.

Naczyniak jamisty

  • Charakterystyka: łagodny nowotwór z dużymi, torbielowato poszerzonymi przestrzeniami naczyniowymi.
  • Najczęstsza lokalizacja: wątroba, skóra.
  • Makroskopowo (wątroba): dobrze odgraniczony, ciemnoczerwony do niebieskawego guzek, gąbczasta struktura wypełniona krwią, możliwa zakrzepica.
  • Mikroskopowo: rozszerzone, zatokowe przestrzenie naczyniowe wyścielone płaskim śródbłonkiem, oddzielone przegrodami łącznotkankowymi, w świetle erytrocyty i często zakrzepica.
  • Powikłania: po tępym urazie pęknięcie z krwiakiem otrzewnej; duże, zakrzepłe zmiany mogą zużywać płytki krwi i wywołać koagulopatię ze zużycia (zespół Kasabacha-Merritta), zwłaszcza u dzieci.

Ciekawostka: Naczynia

Zarejestruj się po pełne podsumowanie
FiszkiTest wiedzyStreszczeniePodcastMapa myśli
Zacznij za darmo

Masz już konto? Zaloguj się

Nowotwory mezenchymalne przegląd

Klíčové pojmy: Nowotwory mezenchymalne wywodzą się z tkanki łącznej, tłuszczowej, mięśniowej lub naczyń krwionośnych, Dermatofibroma: wzór storiformny, łagodny guzek skórny, Mięśniak gładkokomórkowy: najczęstszy nowotwór macicy, pęczki komórek wrzecionowatych, Naczyniak włośniczkowy: czerwona, blednąca plama, często występujący w dzieciństwie, Naczyniak jamisty wątroby: gąbczasty, ciemny guz, ryzyko pęknięcia, Tłuszczak: żółty, gładki guzek zbudowany z dojrzałych adipocytów, może powodować niedrożność jelit w przewodzie pokarmowym, Tłuszczakomięsak (ALT/WDL): złośliwy, głębokie lokalizacje, lipoblasty i atypie w przegrodach, ALT odnosi się do resekcyjnych nowotworów obwodowych, WDL do głębokich z wyższym ryzykiem nawrotu, W przypadku nowotworów tkanek miękkich konieczne jest wykonanie CT/MRI i biopsji przed resekcją, Mięśniaki gładkokomórkowe zazwyczaj nie są prekursorami mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, Decyzja kliniczna zależy od wielkości, lokalizacji i objawów, Zespół Kasabacha-Merritt: koagulopatia ze zużycia w przypadku dużych, zakrzepłych naczyniaków

## Wstęp Nowotwory mezenchymalne to grupa nowotworów wywodzących się z tkanek mezenchymalnych: tkanki łącznej, tłuszczowej, mięśniowej i naczyń krwionośnych. Obejmują zarówno formy łagodne, jak i złośliwe, i różnią się objawami klinicznymi w zależności od lokalizacji, rozmiaru i zachowania biologicznego. Niniejszy materiał podsumowuje wybrane łagodne, a także niektóre złośliwe nowotwory mezenchymalne, ich cechy makro- i mikroskopowe, powikłania kliniczne oraz praktyczne uwagi dotyczące diagnostyki. > Definicja: Nowotwór mezenchymalny to nowotwór wywodzący się z tkanki mezenchymalnej (tkanka łączna, tłuszczowa, mięśnie gładkie, naczynia krwionośne), może być łagodny lub złośliwy. ## Podejście do nauki - Podzielimy nowotwory na podstawie pochodzenia tkankowego (fibroblastyczne, mięśniowe, naczyniowe, tłuszczowe). - Dla każdego stanu zapamiętaj: lokalizacja, wygląd makroskopowy, cechy mikroskopowe, powikłania oraz ryzyko transformacji złośliwej. ## 1) Nowotwory fibroblastyczne ### Dermatofibroma (łagodny włóknisty histiocytoma) - Lokalizacja: skóra (skóra właściwa), często drobny guzek. - Makro: jasnobrązowy, płaski lub lekko wyniesiony guzek, zazwyczaj kilka mm. - Mikro: ognisko hiperkomórkowe w skórze właściwej bez ostrych granic; wrzecionowate, jednorodne fibroblasty z włóknami kolagenowymi i histiocytami; charakterystyczny układ „storiformny” (plecionkowaty). - Naskórek: hiperpigmentacja naskórka nad zmianą. - Klinicznie: bez ryzyka transformacji złośliwej. > Definicja: Układ storiformny oznacza promieniście lub plecionkowato zbiegające się komórki wrzecionowate, często w nowotworach fibroblastycznych. ## 2) Nowotwory mięśni gładkich ### Mięśniak gładkokomórkowy macicy (mięśniak) - Charakterystyka: łagodny nowotwór z mięśni gładkich, najczęstszy nowotwór macicy. - Lokalizacja w ścianie macicy: podśluzówkowy, śródścienny, podsurowicówkowy, mięśniak rodzący się (wypuklający się do światła, "rodzący się"). - Częste występowanie mnogie = uterus myomatosus. - Makroskopowo: dobrze odgraniczony biały guz, na przekroju układ pęczkowy; wielkość od mm do cm, wyjątkowo >10 cm; często zmiany dystroficzne (hialinizacja, zwapnienia). - Mikroskopowo: przeplatające się pęczki komórek wrzecionowatych, jądra o kształcie "cygara" (tępe końce), eozynofilna cytoplazma, mitozy rzadko. - Powikłania: w zależności od wielkości i lokalizacji może wywoływać menorrhagię, metrorrhagię, bóle, objawy uciskowe (np. ucisk moczowodu). - Rokowanie: nie jest prekursorem mięśniakomięsaka gładkokomórkowego. Czy wiesz, że mięśniaki gładkokomórkowe mogą zmieniać swoją wielkość w zależności od stanu hormonalnego i często zmniejszają się po menopauzie? ## 3) Nowotwory naczyniowe ### Naczyniak włośniczkowy - Charakterystyka: łagodny nowotwór z naczyń włosowatych; czasem wrodzony (hamartoma). - Lokalizacja: skóra, w dowolnym miejscu ciała. - Makroskopowo: czerwona plama, blednie pod uciskiem; od grudki po rozległe, mapowate ognisko; większe zmiany stanowią problem kosmetyczny (naevus flammeus). - Mikroskopowo: ognisko w skórze właściwej z nagromadzeniem naczyń włosowatych wyścielonych komórkami śródbłonka o regularnych jądrach; w świetle erytrocyty; granice nieostro odgraniczone. - Przebieg: często zakrzepica i włóknienie prowadzące do stopniowego zaniku w ciągu lat. ### Naczyniak jamisty - Charakterystyka: łagodny nowotwór z dużymi, torbielowato poszerzonymi przestrzeniami naczyniowymi. - Najczęstsza lokalizacja: wątroba, skóra. - Makroskopowo (wątroba): dobrze odgraniczony, ciemnoczerwony do niebieskawego guzek, gąbczasta struktura wypełniona krwią, możliwa zakrzepica. - Mikroskopowo: rozszerzone, zatokowe przestrzenie naczyniowe wyścielone płaskim śródbłonkiem, oddzielone przegrodami łącznotkankowymi, w świetle erytrocyty i często zakrzepica. - Powikłania: po tępym urazie pęknięcie z krwiakiem otrzewnej; duże, zakrzepłe zmiany mogą zużywać płytki krwi i wywołać koagulopatię ze zużycia (zespół Kasabacha-Merritta), zwłaszcza u dzieci. Ciekawostka: Naczynia