Summary of Májcirrózis és portális hipertónia
Májzsugor és portális hypertonia: Elemzés hallgatók számára
Bevezetés
Májcirrózis és portális hipertónia súlyos hepatológiai állapotok, amelyek megváltoztatják a máj szerkezetét és működését, valamint a portális rendszer érhálózatát. Ez az anyag érthető részekre bontja a témakört, elmagyarázza a patogenezist, a klinikai tüneteket, a szövődményeket és a terápiás és megelőző intézkedések alapelveit.
Definíció: A májcirrózis egy krónikus, progresszív betegség, amelyet nekrózis, fibrózis és noduláris regeneráció jellemez, ami a májlebenykék architektúrájának megváltozásához vezet.
Definíció: A portális hipertónia a portális rendszerben tartósan megemelkedett nyomás körülbelül $10\ \mathrm{mmHg}$ fölé, vagy a nyomásgradiens a v. portae és a v. cava inferior között $5\ \mathrm{mmHg}$ fölé emelkedése.
A májcirrózis patogenezise – lépésről lépésre
1) A hepatociták kezdeti károsodása
- Kockázati tényezők: toxinok (pl. acetaldehid), fertőzések (vírusok), anyagcserezavarok (pl. rézanyagcsere-zavarok), ischémia (pl. vénás pangás jobb szívfél-elégtelenség esetén).
- A sejtek ATP-t veszítenek, és fokozódik a szabad oxigéngyökök termelődése; csökken az antioxidáns kapacitás (glutation-peroxidáz, szuperoxid-diszmutáz).
2) Gyulladás és a rezidens sejtek aktiválódása
- A károsodott hepatociták citokineket bocsátanak ki.
- A Kupffer-sejtek, Ito- (csillag-) sejtek és a fibroblasztok aktiválódása.
- Az Ito-sejtek, melyek miofibroblasztokká alakulnak át, kollagént termelnek → fibrózis.
3) Zsíros beszűrődés és gyulladás
- Steatosis = zsír felhalmozódása a hepatocitákban.
- Steatohepatitis = steatosis gyulladás jeleivel, ami krónikus károsodássá alakulhat át.
4) Fibrózis, nekrózis és regeneráció
- A hosszan tartó károsodás kötőszövet képződéséhez (fibrózis) vezet.
- A nekrózis, fibrózis és regeneráció kombinációja megváltoztatja a lebenykék architektúráját, és cirrózis kialakulásához vezet.
Az etiológia osztályozása (röviden)
- Alkoholos, vírusos (HBV, HCV), metabolikus (pl. nem alkoholos zsírmájgyulladás), kolesztatikus, autoimmun, kardiális (vénás pangásos) és idiopátiás (10–15 %).
Portális hipertónia – mechanizmusok és variánsok
- Fő mechanizmus: az áramlási ellenállás fokozódása a portális rendszerben a máj fibrózisa és hegesedése következtében → a máj véráramlásának csökkenése és a splanchnikus áramlás szekunder fokozódása.
Táblázat: A portális hipertónia variánsai
| Típus | Okok (példák) | A zavar lokalizációja |
|---|---|---|
| Prehepatikus | V. portae trombózis, V. lienalis trombózis, trauma, tumorok, hiperkoagulábilis állapotok | A máj előtt |
| Intrahepatikus | Periportális fibrózis, az intrahepatikus ágak kompressziója, cirrózis | A máj parenchymájában |
| Posthepatikus | V. hepatica trombózis, tumorok okozta kompresszió, jobb szívfél elégtelenség (venostasis) | A máj után |
A cirrózis klinikai megnyilvánulásai és a portális hipertónia szövődményei
- A tünetek gyakran csak a funkcionális hepatociták többségének elvesztése után jelentkeznek; egyes formák hosszú ideig tünetmentesek maradhatnak.
Főbb szövődmények:
-
Ascites
- A hidrosztatikai nyomás emelkedése (kritikusan $18\ \mathrm{mmHg}$ fölött), fokozott folyadékfiltráció a peritoneumba.
- Az onkotikus nyomás csökkenése hipoalbuminémia következtében.
- Szekunder hiperaldoszteronizmus (RAAS aktiváció) nátrium- és vízretencióhoz vezet.
- Az ascites teljes evakuálása nem javasolt a folyadék gyors újra-akkumulációja, fehérjevesztés és bakteriális peritonitis kockázata miatt.
-
Ödémák
- Főként hipoalbuminémia miatt alakulnak ki.
-
Splenomegalia
- Szekunder a portális hipertóniához, citopéniákhoz vezet: anémia, thrombocytopenia, leukopenia.
-
Varixok (porto-szisztémás söntök)
- Nyelőcsővarixok: a legveszélyesebbek, masszív vérzés kockázata.
- Aranyér, felületes hasi vénák (caput medusae).
- Ezek a söntök csökkentik a máj toxikus anyagok szűrését és méregtelenítését, és hozzájárulnak a hepatikus encephalopathiához.
-
Csökkent immunitás
- A máj retikuloendoteliális rendszerének fagoc
Sign up for the full summaryAlready have an account? Sign in
Májzsugor és portális hipertónia - áttekintés
Klíčové pojmy: Cirrhosis: nekrózis + fibrózis + noduláris regeneráció megváltoztatja a máj architektúráját, Portális hypertonia: nyomás a portális vénában > $10\ \mathrm{mmHg}$ vagy gradiens > $5\ \mathrm{mmHg}$, Patogenezis: toxin/ischémia → ATP-vesztés → ROS → Kupffer/Ito sejtek aktiválódása → fibrózis, Az ascites a megnövekedett hidrosztatikai nyomásból, a csökkent onkotikus nyomásból és a szekunder hyperaldosteronismusból alakul ki, Varixok: masszív vérzés kockázata, a legveszélyesebbek a nyelőcsővarixok, TIPS: hatékony a portális nyomás csökkentésére, de fennáll a porto-szisztémás encephalopathia kockázata, Splenomegalia cytopeniákat okoz (anaemia, thrombocytopenia, leukopenia), Kezelés: az ok megszüntetése, varixok endoszkópiája, diuretikumok és paracentesis ascites esetén, Hepatocelluláris carcinoma szűrése cirrhosisban – rendszeres UH ellenőrzések, Diagnózis: a klinikai kép, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó módszerek kombinációja