Summary of Kiválasztott patológiás kórképek és autoimmun betegségek
Kiválasztott patológiai egységek és autoimmun betegségek: Útmutató
Bevezetés
Az endokrinológia a szervezet hormonális szabályozásával és a belső elválasztású mirigyek betegségeivel foglalkozik. Ez az anyag két gyakori autoimmun pajzsmirigybetegségre összpontosít: a Hashimoto-féle (krónikus limfocitás) thyreoiditisre és a toxikus strúmára (Graves-Basedow-kórra). Célja a patofiziológia, a klinikai kép, a makro- és mikroszkópos leletek, valamint a páciensre gyakorolt gyakorlati következmények ismertetése.
Hashimoto-thyreoiditis
Alapvető információk
A Hashimoto-thyreoiditis a pajzsmirigy autoimmun gyulladásos betegsége, amelyet a tireociták komponensei elleni antitestek és limfoplazmasejtes infiltráció jellemez.
- Főként nőket érint, a férfiakhoz viszonyított arány $10\text{--}20:1$, jellemzően fiatalabb vagy középkorú felnőtteknél.
- A betegség gyakran átmeneti fázisként zajlik: kezdetben hyperfunkció (kolloid raktárak felszabadulása) léphet fel, amelyet a parenchima destrukciója miatt hypofunkció követ.
- Gyakori lelet: strúma (megnagyobbodott pajzsmirigy).
Makroszkópos jellemzők
- A pajzsmirigy nagyobb, keményebb tapintatú, metszéslapja fehéresszürke, és a tokja intakt.
Mikroszkópia és sejtes elváltozások
- Krónikus limfoplazmasejtes gyulladás, a pajzsmirigy állományának nyirokszövettel való helyettesítésével.
- Nyiroktüszők csíraközpontokkal alakulnak ki.
- A tireociták onkocitás transzformációt mutathatnak (ún. Hürthle-sejtek): megnagyobbodott sejtek, bőséges eozinofil, granuláris citoplazmával a megnövekedett mitokondriumszám miatt.
- A reziduális tireociták kompenzatórikusan megnagyobbodottak lehetnek.
Komplikációk
- Fokozott a pajzsmirigy B-limfómájának és esetlegesen a pajzsmirigyrák kialakulásának kockázata.
Gyakorlati példa
- Egy 42 éves páciens lassú nyakmegnagyobbodást és fáradtságot észlel. Laboratóriumi vizsgálatai emelkedett pajzsmirigy-peroxidáz antitesteket és csökkent szabad T4 szintet mutatnak. Az ultrahang heterogén, hipoechogén parenchymát mutat megnövekedett térfogattal — a Hashimoto-thyreoiditis tipikus képe.
Toxikus strúma (Graves-Basedow-kór)
Alapvető információk
A Graves-Basedow-kór egy autoimmun, hyperfunkciós pajzsmirigybetegség, melyet a TSH-receptor ellen termelődő stimuláló antitestek okoznak.
- Leggyakrabban fiatal felnőtteknél fordul elő, a női nem lényegesen gyakrabban érintett (M:F = $1:10$).
- Erős családi hajlam, HLA-DR3-mal való asszociáció.
- Patogenezis: a TSH-receptort stimuláló antitestek a follikuláris sejtek hyperpláziájához és hyperfunkciójához vezetnek.
- Az autoimmun reakció keresztreagálhat a retrobulbáris zsírszövet struktúráival, ami orbitopátiát (exophthalmus) és pretibiális myxödémát okoz.
- Fokozott pajzsmirigyrák-kockázat.
Makroszkópos jelek
- Szimmetrikus strúma, gyakran úgy írják le, mint "vibrans, pulsans et fremens" — azaz látható, tapintáskor remegés vagy pulzálás érezhető; a mirigy jelentősen vérbő.
Mikroszkópia
- A follikuláris hám magas, hengerhám.
- Gyakran mikropapilláris hámelrendeződés.
- Kolloid csak kis mértékben van jelen, jellemző az ún. kolloid marginális usura.
- Az interstitiumban gyakran lymphoplasmacitás infiltrátum található.
Klinikai kép
- Tipikus thyreotoxicosis: fogyás fokozott étvágy mellett, tachycardia, tremor, idegesség, hőintolerancia.
- Orbitopátia: exophthalmus, diplopia, a retrobulbáris tér duzzanata.
- Pretibiális myxödéma: lokalizált ödéma a sípcsont feletti bőrterületen.
- Bőrtrophikus zavarok és pszichiátriai panaszok (szorongás, insomnia, súlyosabb esetekben pszichotikus viselkedés).
Gyakorlati példa
- Fiatal férfi gyors súlyvesztéssel, palpitációval és kidülledő szemekkel. Laboratóriumi lelet: szupprimált TSH, emelkedett szabad T4 és TSH-receptor elleni antitestek pozitivitása. A klinikai kép és a laboratóriumi lelet erősen Graves-kórra utal.
Hashimoto- és Graves-Basedow-kór összehasonlítása
| Jellemzők | Hashimoto-thyreoiditis | Graves-Basedow-kór (toxikus strúma) |
|---|---|---|
| Etiológia | Auto |
Sign up for the full summaryAlready have an account? Sign in
Hashimoto-kór és Graves-kór
Klíčové pojmy: A Hashimoto-thyreoiditis egy autoimmun betegség, melyet thyreocyták elleni antitestek és lymphoplasmacelluláris infiltráció jellemez., Hashimoto: nők érintettek $10\text{--}20:1$ arányban, gyakran átmeneti hyperfunkciót követ hypofunkció., A Hürthle-sejtek onkocitásan megváltozott thyreocyták, bőséges mitokondriumokkal., Hashimoto makroszkóposan: nagyobb, keményebb, fehéresszürke mirigy, intakt tokkal., A Graves-betegség a TSH-receptor autoimmun stimulációja, mely follikuláris sejt-hyperpláziához vezet., Graves: jellemzően fiatal felnőttek, F:N $\approx 1:10$, asszociáció HLA-DR3-mal., Graves klinikailag: thyreotoxicosis, orbitopathia, pretibiális myxoedema., Graves mikroszkóposan: magas hengerhám, mikropapilláris elrendeződés, kevés kolloid., Hashimoto szövődményei: B-lymphoma és pajzsmirigyrák kockázata., Graves szövődményei: orbitopathia, fokozott pajzsmirigyrák kockázat., Diagnosztika: TSH, szabad T4, anti-TPO, anti-Tg, anti-TSH-R és ultrahang., Kezelés: Hashimoto: thyroxin szubsztitúció; Graves: thyreostaticumok, radiojód vagy sebészet.