StudyFi
Open appStart free

Summary of Hipopituitarizmus: Okok és tünetek

Hypopituitarizmus: Okok és Tünetek – Teljes Útmutató Hallgatók Számára

SummaryKnowledge testFlashcardsPodcastMindmap

Bevezetés

Az adenohipofízis alulműködése az agyalapi mirigy elülső lebenyének (adenohipofízis) csökkent hormontermelését jelenti. Ezek a hormonok szabályozzák a növekedést, az anyagcserét, a víz- és ionháztartást, valamint a reprodukciót. A rendellenesség lehet izolált, részleges vagy teljes (panhipopituitarizmus), és különböző klinikai megnyilvánulásai vannak attól függően, hogy mely hormonok hiányoznak.

Definíció: A hipopituitarizmus az adenohipofízis csökkent vagy hiányzó működése, amely egy vagy több hipofízishormon elégtelen működéséhez vezet.

Alapvető felosztás

  1. Izolált hipopituitarizmus
    • Csak egy hormon hiányzik (gyakran veleszületett)
  2. Parciális hipopituitarizmus
    • Két vagy több hormon hiányzik (gyakrabban szerzett)
  3. Panhipopituitarizmus
    • Az adenohipofízis összes hormonja hiányzik (szerzett)

Definíció: A panhipopituitarizmus az adenohipofízis teljes elégtelensége, az összes hormonjának elvesztésével.

A fokozatos csökkenés sorrendje lassú progresszió esetén

  • Először LH, FSH → majd STH → TSH → ACTH

Az adenohipofízis hormonjai és szerepük

  • STH (szomatotrop hormon, növekedési hormon): proteoanabolikus, lipolitikus, hiperglikemizáló, befolyásolja az ionok retencióját (Na+, K+, Cl-, PO4^{3-}, Mg^{2+}).
  • PRL (prolaktin): serkenti a tejtermelést; fiziológiailag tónusosan gátolja a hipotalamusz.
  • MSH (melanocita-stimuláló hormon): befolyásolja a pigmentációt (klinikai jelentősége hiány esetén csekély).
  • TSH (tireotrop hormon): stimulálja a pajzsmirigyet (glandotrop hatás).
  • ACTH (adrenokortikotrop hormon): stimulálja a mellékvesekérget (glandotrop hatás).
  • FSH, LH: szabályozzák a reproduktív funkciókat (glandotrop hatások).

Definíció: A glandotrop hormonok olyan hormonok, melyek hatása perifériás mirigy stimulálásán keresztül érvényesül (pl. TSH → pajzsmirigy).

Etiológia (okai)

  • Veleszületett: enzimdefektusok, mirigy aplázia
  • Szerzett: daganatok (adenoma, kraniofaringeóma, meningeóma, metasztázisok), sebészi vagy sugárkárosodás, limfocitás hipofizitisz, TBC, szarkoidózis, vérzés, szülés utáni ischaemia (Sheehan-szindróma), üres sella szindróma, hipotalamusz érintettsége (hipotalamikus hipopituitarizmus)

Megjegyzés: A hipotalamikus hipopituitarizmus általában nem okoz PRL-szint csökkenést, mivel a PRL-t fiziológiásan tónusosan gátolja a hipotalamusz.

Klinikai tünetek a hiányzó hormon szerint

STH-hiány

  • Gyermekeknél: nanizmus (növekedési zavar), csökkent csontsűrűség, alacsony izomteljesítmény, hipoglikémia
  • Felnőtteknél: megnövekedett zsírtömeg, izomtömeg csökkenése, csökkent csonttömeg, alacsony T3 szindróma (az STH elősegíti a T4 → T3 átalakulást), ↑ LDL, ↑ TAG, hiponatrémia, hipoglikémia kockázata éhezés esetén, pszichés változások (memóriazavarok, depresszió)

TSH-hiány

  • Centrális hipotiroidizmus: csökkent T3/T4 termelés az elégtelen TSH miatt

ACTH-hiány

  • Centrális hipokortikalizmus: alacsony kortizoltermelés, ami hipoglikémiához, hipotóniához, hiponatrémiahoz, hiperkalémiához vezet

FSH/LH-hiány

  • Prepubertás korban: a pubertás elmaradása, lányoknál amenorrhoea, infantilis genitáliák, infertilitás
  • Posztpubertás korban: a másodlagos nemi jellegek regressziója, csökkent libidó, potenciazavarok, infertilitás, elhízás

PRL-hiány

  • Hipoprolaktinémia: általában kifejezett tünetek nélkül; kivétel: szülés utáni nők → elégtelen tejtermelés

MSH-hiány

  • Hipopigmentáció (csekély klinikai jelentőségű)

A tumor terjeszkedésének tünetei

  • ≤ 1 cm-es tumorok: gyakran nincsenek terjeszkedési tünetek

  • 1 cm-es tumorok: fejfájás, látótérzavarok (a chiasma kompressziója miatt), ophthalmoplegia, arcfájdalom, hydrocephalus, liquorrhoea, meningitis

Hipopituitarizmus krízis (akut állapot)

  • Okok: hipofízis apoplexia (az agyalapi mirigy vérzése és/vagy infarktusa), vagy krónikus hipopituitarizmus akut dekompenzációja, amelyet fertőzés, trauma, műtét vagy miokardiális infarktus vált ki
  • Tünetek: a kortizolhiány tüneteinek tú
Sign up for the full summary
FlashcardsKnowledge testSummaryPodcastMindmap
Start for free

Already have an account? Sign in

Adenohipofízis hipofunkciója

Klíčové pojmy: Az adenohipofízis hipofunkciója = az agyalapi mirigy elülső lebenyének csökkent hormonszintézise, Típusai: izolált, parciális, panhipopituitarizmus, A hormonok lassú csökkenése: LH/FSH → STH → TSH → ACTH, STH-hiány: gyermekkori nanizmus, felnőtteknél a testösszetétel változásai, ACTH-hiány hipokortikalizmushoz vezet: hipoglikémia, hipotónia, hiponatrémia, FSH/LH-hiány hipogonadizmust, amenorreát, infertilitást okoz, A hipofízis apoplexia hipopituitáris krízishez vezethet, mely sürgős hidrokortizon terápiát igényel, Diagnózis: klinikai kép, laboratóriumi hormonszintmérés, hipofízis MRI, Kezelés: hormonpótlás, akut hidrokortizon, az ok kezelése (sebészet/radioterápia), A PRL szintje általában nem csökken hipotalamikus érintettség esetén — a hipotalamusz tónusosan gátolja a PRL-t

## Bevezetés Az adenohipofízis alulműködése az agyalapi mirigy elülső lebenyének (adenohipofízis) csökkent hormontermelését jelenti. Ezek a hormonok szabályozzák a növekedést, az anyagcserét, a víz- és ionháztartást, valamint a reprodukciót. A rendellenesség lehet izolált, részleges vagy teljes (panhipopituitarizmus), és különböző klinikai megnyilvánulásai vannak attól függően, hogy mely hormonok hiányoznak. > Definíció: A hipopituitarizmus az adenohipofízis csökkent vagy hiányzó működése, amely egy vagy több hipofízishormon elégtelen működéséhez vezet. ## Alapvető felosztás 1. Izolált hipopituitarizmus - Csak egy hormon hiányzik (gyakran veleszületett) 2. Parciális hipopituitarizmus - Két vagy több hormon hiányzik (gyakrabban szerzett) 3. Panhipopituitarizmus - Az adenohipofízis összes hormonja hiányzik (szerzett) > Definíció: A panhipopituitarizmus az adenohipofízis teljes elégtelensége, az összes hormonjának elvesztésével. ### A fokozatos csökkenés sorrendje lassú progresszió esetén - Először LH, FSH → majd STH → TSH → ACTH ## Az adenohipofízis hormonjai és szerepük - **STH (szomatotrop hormon, növekedési hormon)**: proteoanabolikus, lipolitikus, hiperglikemizáló, befolyásolja az ionok retencióját (Na+, K+, Cl-, PO4^{3-}, Mg^{2+}). - **PRL (prolaktin)**: serkenti a tejtermelést; fiziológiailag tónusosan gátolja a hipotalamusz. - **MSH (melanocita-stimuláló hormon)**: befolyásolja a pigmentációt (klinikai jelentősége hiány esetén csekély). - **TSH (tireotrop hormon)**: stimulálja a pajzsmirigyet (glandotrop hatás). - **ACTH (adrenokortikotrop hormon)**: stimulálja a mellékvesekérget (glandotrop hatás). - **FSH, LH**: szabályozzák a reproduktív funkciókat (glandotrop hatások). > Definíció: A glandotrop hormonok olyan hormonok, melyek hatása perifériás mirigy stimulálásán keresztül érvényesül (pl. TSH → pajzsmirigy). ## Etiológia (okai) - Veleszületett: enzimdefektusok, mirigy aplázia - Szerzett: daganatok (adenoma, kraniofaringeóma, meningeóma, metasztázisok), sebészi vagy sugárkárosodás, limfocitás hipofizitisz, TBC, szarkoidózis, vérzés, szülés utáni ischaemia (Sheehan-szindróma), üres sella szindróma, hipotalamusz érintettsége (hipotalamikus hipopituitarizmus) > Megjegyzés: A hipotalamikus hipopituitarizmus általában nem okoz PRL-szint csökkenést, mivel a PRL-t fiziológiásan tónusosan gátolja a hipotalamusz. ## Klinikai tünetek a hiányzó hormon szerint ### STH-hiány - Gyermekeknél: nanizmus (növekedési zavar), csökkent csontsűrűség, alacsony izomteljesítmény, hipoglikémia - Felnőtteknél: megnövekedett zsírtömeg, izomtömeg csökkenése, csökkent csonttömeg, alacsony T3 szindróma (az STH elősegíti a T4 → T3 átalakulást), ↑ LDL, ↑ TAG, hiponatrémia, hipoglikémia kockázata éhezés esetén, pszichés változások (memóriazavarok, depresszió) ### TSH-hiány - Centrális hipotiroidizmus: csökkent T3/T4 termelés az elégtelen TSH miatt ### ACTH-hiány - Centrális hipokortikalizmus: alacsony kortizoltermelés, ami hipoglikémiához, hipotóniához, hiponatrémiahoz, hiperkalémiához vezet ### FSH/LH-hiány - Prepubertás korban: a pubertás elmaradása, lányoknál amenorrhoea, infantilis genitáliák, infertilitás - Posztpubertás korban: a másodlagos nemi jellegek regressziója, csökkent libidó, potenciazavarok, infertilitás, elhízás ### PRL-hiány - Hipoprolaktinémia: általában kifejezett tünetek nélkül; kivétel: szülés utáni nők → elégtelen tejtermelés ### MSH-hiány - Hipopigmentáció (csekély klinikai jelentőségű) ## A tumor terjeszkedésének tünetei - ≤ 1 cm-es tumorok: gyakran nincsenek terjeszkedési tünetek - > 1 cm-es tumorok: fejfájás, látótérzavarok (a chiasma kompressziója miatt), ophthalmoplegia, arcfájdalom, hydrocephalus, liquorrhoea, meningitis ## Hipopituitarizmus krízis (akut állapot) - Okok: hipofízis apoplexia (az agyalapi mirigy vérzése és/vagy infarktusa), vagy krónikus hipopituitarizmus akut dekompenzációja, amelyet fertőzés, trauma, műtét vagy miokardiális infarktus vált ki - Tünetek: a kortizolhiány tüneteinek tú