Summary of Agyi vénás trombózis és vaszkuláris enkefalopátia

## Bevezetés Az agyi vénás sinus thrombosis (dura mater vénás sinus thrombosis) egy olyan állapot, amikor vérrög képződik az agy vénás sinuszaiban. Ez a vénás vér elfolyásának zavarához, intrakraniális nyomásfokozódáshoz vezet, és iszkémiát, ödémát, valamint vérzést okozhat. > **Definíció:** Az agyi vénás sinus thrombosis a dura mater vénás sinusainak vérrög általi elzáródása, ami gátolja az agyból történő vénás elfolyást, és intrakraniális hipertóniát, iszkémiát és vérzést okozhat. ## Alapvető patofiziológia (lépésekben) 1. A vénás véráramlás akadályozottsága a durális szinuszban → vér felhalmozódása az akadály mögött. 2. A vénás nyomás emelkedése → a vér-agy gát károsodása → intersticiális ödéma. 3. A szövet elégtelen oxigenizációja a csökkent perfúziós gradiens miatt → ischaemia és infarktus kockázata. 4. A károsodott érfalak és a megnövekedett nyomás vérzéshez vezethetnek, amely intracerebrálisan, subarachnoideálisan vagy subdurálisan lokalizálódhat, az okklúzió helyétől függően. ### Megkülönböztetés: aszeptikus vs. szeptikus trombózis | Típus | Főbb okok | Klinikai összefüggések | |---|---:|---| | Aszeptikus trombózis | Terhesség, gyermekágy, hormonális fogamzásgátlás, trombofíliás állapotok (veleszületett és szerzett egyaránt), malignus betegségek, autoimmun betegségek, dehidráció, friss lumbálpunkció, kortikoterápia, posztoperatív időszak, dohányzás | Gyakoribb fiatalabb nőknél, hormonális és trombofíliás faktorokkal összefüggésben | | Szeptikus trombózis | Lokális fertőzések (arc, oromaxilláris régió → sinus cavernosus; fülgyulladás/masztoiditis → sinus transversus), meningitis, agyabscessus, penetráló trauma | Manapság ritka az antibiotikumoknak köszönhetően, jellemzően fertőzés jeleivel jár együtt | ## Klinikai kép - **Fejfájás:** a leggyakoribb és legjellemzőbb tünet. Általában alattomosan kezdődik, és napoktól hetekig fokozatosan romlik, a koponyaűri nyomásfokozódás tüneteinek fokozatos kialakulásával. - **Epilepsziás rohamok:** gyakoriak, lehetnek generalizáltak és fokálisak is. - **Fokális neurológiai tünetek:** motoros és szenzoros deficit az érintett területnek megfelelően. - **Tudatzavarok:** kvalitatív és kvantitatív változások, egészen a kómáig. - **Látászavarok:** diplopia, papillaödéma, látásélesség csökkenése. > **Definíció:** A kavernózus trombózis a sinus cavernosus trombózisa; jellemzőek a retrobulbáris fájdalmak, a conjunctiva (kötőhártya) vörössége és a szemgolyó protrúziója. ### Tipikus tünetek lokalizáció szerint | Lokalizáció | Tipikus tünetek | |---|---| | Sinus sagittalis superior / egyéb supratentoriális vénás sinusok | Fejfájás, fokális neurológiai tünetek, epilepszia, papillaödéma | | Sinus cavernosus | Retrobulbáris fájdalom, conjunctiva (kötőhártya) vörössége, szemgolyó protrúziója, ophthalmoplegia | | Sinus transversus / sigmoideus | Fülfájás, mastoidból kiinduló fertőzés terjedésének gyanúja, fokális tünetek | ## Diagnosztika (gyakorlati megközelítés) 1. Gyanú: egy olyan betegnél, akinél fokozatosan súlyosbodó fejfájás, új rohamok vagy gócjellegű tünetek jelentkeznek, különösen, ha fennállnak kockázati tényezők (terhesség, fogamzásgátló szedése, trombofília, friss fertőzés). 2. Képalkotás: CT vagy MRI vénás fázissal; MR-venográfia (MRV) vagy CT-venográfia (CTV) a sinus elzáródásának megerősítésére. 3. Laboratórium: alapvető vérvizsgálatok, koagulációs vizsgálatok, trombofíliás állapotok szűrése indikáció szerint, tenyésztés szeptikus etiológia gyanúja esetén. 4. Továbbiak: szemészeti vizsgálat (fundoszkópia), neurológiai megfigyelés, antikonvulzív vagy antikoaguláns kezelés szükségességének felmérése. ## Kezelés (alapelvek) - Antikoaguláció: standard kezelés aszeptikus trombózis esetén (pl. átmenetileg heparin, majd orális antikoagulánsok a klinikai állapottól függően). - Antibiotikumok: szeptikus trombózis esetén elsődleges lépésként, sebészeti terápiával együtt, a fertőzés forrásától függően. - Tüneti kezelés: ödéma kontrollja, epilepsziás rohamok kezelése, intrakraniális hipert