Summary of Agyi érbetegség

## Bevezetés Az agyi érbetegségek magukban foglalják az agyi vérkeringés akut és krónikus zavarait, melyek neurológiai tüneteket okoznak a fejfájástól a kognitív zavarokon át a járászavarokig. Ez az anyag a reverzibilis vaszkuláris szindrómákra és a krónikus vaszkuláris encephalopathiákra fókuszál: azok okaira, klinikai képére és gyakorlati tudnivalóira a tanuláshoz. ### Mit fog megtanulni? - Megérti a reverzibilis cerebrális vazokonstrikciós szindrómák és a hipertóniás encephalopathia mechanizmusait. - Megismeri a krónikus mikroangiopátiás vaszkuláris encephalopathia etiológiáját és klinikáját. - Megtanulja felismerni a fő tüneteket és a diagnosztika gyakorlati lépéseit. > Definíció: A reverzibilis cerebrális vazokonstrikciós szindrómák olyan állapotok, melyeket az agyi erek multiplex vazokonstrikciója és vazodilatációja okoz, és melyek a szülés körüli időszakban vagy szerotoninerg, illetve szimpatomimetikus hatású anyagoknak való expozíció után jelentkezhetnek. ## Reverzibilis cerebrális vazokonstrikciós szindrómák (RMVS) ### Etiológia és kiváltó tényezők - **Szerotoninerg** vagy **szimpatomimetikus** hatású anyagok: pl. pseudoclebrin, triptánok, SSRI-k - Peripartális időszak (szülés körüli idő) ### Patogenezis – röviden - **Diffúz vazokonstrikció** és **vazodilatáció** váltakozása az agyi erekben - Következmény: átmeneti iszkémiás és perfúziós változások az agyszövetben ### Klinikai kép - Fő tünet: **erős, hirtelen fellépő fejfájás** - További lehetséges tünetek: változékony fokális neurológiai tünetek, tudatzavar, epilepsziás rohamok > Definíció: A hipertóniás encephalopathia egy olyan állapot, amely a vérnyomás hirtelen emelkedésével jár, és melynek során a betegek fejfájást, szomnolenciát és gyakran látászavarokat tapasztalnak. ### Hipertóniás encephalopathia - **Hipertóniás krízissel** (a vérnyomás hirtelen emelkedése) jár együtt - Jellemző tünetek: - Fejfájás - Tudatzavar (szomnolencia egészen kómáig) - Látászavarok: homályos látás, hemianopszia, kortikális vakság - Prognózis: a vérnyomás időben történő normalizálása esetén a tünetek visszahúzódnak ### PRES és egyéb reverzibilis encephalopathiák - Hasonló tünetek, mint a hipertóniás encephalopathia esetén, de hipertóniás krízishez való kötődés nélkül - Gyakrabban fordul elő 50 év alatti betegeknél - A betegek körülbelül fele fokális neurológiai deficittel rendelkezik, ami általában enyhe - Diagnózis: mindig exklúziós (ki kell zárni az akut stroke-ot és a gyulladást) Érdekesség: Bizonyos esetekben a reverzibilis vaszkuláris szindróma első tünete egy intenzív fejfájás lehet, amelyet a páciens „mennydörgésszerű ütésként” vagy „élete legrosszabb fájdalmaként” ír le. ## Krónikus vaszkuláris encephalopathiák ### Etiológia és patogenezis - Fő forma: **krónikus mikroangiopátiás vaszkuláris encephalopathia** - Okok: - Összegződő, korábbi lakunáris infarktusok (akár klinikailag néma infarktusok is) - Az agy krónikus hypoperfúziója - Patológiai-anatómiai szempontból: status lacunaris cerebri 15 mm-nél kisebb ischaemiás gócokkal, jellemzően a bazális ganglionokban - MR: fehérállomány érintettsége = **leukoaraiosis** - A mikrocirkulációs elváltozások leggyakoribb etiológiája: **fibrolipohyalinozis** és **arteriolosclerosis**, hypertoniával és idősebb korral összefüggésben - Fiatalabb betegeknél fontolóra kell venni ritka okokat: **CADASIL**, **amiloid angiopátia** > Definíció: A leukoaraiosis az MR-en látható agyi fehérállomány-elváltozások, amelyek a kiserek krónikus ischaemiás károsodásának felelnek meg. ### Klinikai kép - Domináns tünetek: - Kognitív deficit (szubkortikális vagy kevert típusú) - Stabilitási és járászavar - Vaszkuláris demencia vs. Alzheimer-kór: - Vaszkuláris demencia: **lépcsőzetes lefolyás** (javulás/romlás), szubkortikális tünetek és a frontális lebenyek végrehajtó funkcióinak zavarai dominálnak ### Gyakorlati szempontok a klinikai gyakorlatban és a diagnosztikában 1. Monitorozandó tünetek összefoglalása: - Hirtelen fellépő