Test sobre Vía Secretora Eucariota y Tráfico Proteico

Pregunta 1: La insulina no se acumularía en el retículo endoplásmico rugoso (RER) de una célula tratada con brefeldina A.

A. Ano

B. Ne

Explicación: La insulina se acumularía en el RER porque la brefeldina A impide la formación de vesículas COPI/COPII y bloquea el transporte hacia el Golgi.

Pregunta 2: En pacientes con mucolipidosis II, ¿qué se esperaría encontrar al analizar su suero sanguíneo con respecto a los niveles de enzimas lisosomales?

A. Niveles normales, ya que las enzimas se encuentran exclusivamente dentro de las células.

B. Niveles bajos, porque la mutación impide la síntesis de estas enzimas.

C. Niveles altos, debido a que las enzimas no reciben la señal M6P para dirigirse al lisosoma y son secretadas.

D. Ausencia total de enzimas lisosomales, debido a una degradación prematura.

Explicación: La mucolipidosis II es causada por una mutación que impide añadir manosa-6-fosfato (M6P) a las hidrolasas lisosomales. Sin esta señal, las enzimas lisosomales no se dirigen al lisosoma y son secretadas fuera de la célula, lo que resulta en altos niveles de estas enzimas en el suero sanguíneo.

Pregunta 3: ¿Las hidrolasas volverían a localizarse correctamente en los lisosomas al reponer la enzima correcta en fibroblastos de un paciente?

A. Ano

B. Ne

Explicación: Al reponer la enzima correcta en fibroblastos del paciente, las hidrolasas volverían a localizarse correctamente en los lisosomas.

Pregunta 4: La mutación dominante negativa Sar1[H79G] evita la acumulación de proteínas secretoras en el retículo endoplásmico rugoso (RER).

A. Ano

B. Ne

Explicación: La mutación dominante negativa Sar1[H79G] mantiene a Sar1 unida a GDP, impidiendo la formación de vesículas COPII. Esto causa la acumulación de proteínas secretoras y de membrana en el RER, no la evita.

Pregunta 5: Según el material de estudio, ¿cuál es la consecuencia directa de la falta de N-glicosilación en las proteínas?

A. Las proteínas secretoras se acumulan en el Golgi.

B. Las proteínas se pliegan incorrectamente.

C. La formación de vesículas COPII se impide.

D. Las hidrolasas vuelven a localizarse en los lisosomas.

Explicación: El material de estudio indica que el bloqueo de la N-glicosilación lleva a que las proteínas queden mal plegadas. Específicamente, "Bloquea la N- glicosilación → proteínas mal plegadas".