Resumen de Lupus Eritematoso Mucocutáneo
Lupus Eritematoso Mucocutáneo: Guía Completa para Estudiantes
Introducción
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune multisistémica que afecta piel, mucosas y múltiples órganos. Presenta formas cutáneas específicas y no específicas y puede manifestarse como lupus eritematoso sistémico (LES) o lupus eritematoso cutáneo (LEC). Este material resume características clínicas, clasificación, manifestaciones mucocutáneas, etiologías relacionadas con fármacos y opciones terapéuticas tópicas y sistémicas.
Definición: El lupus eritematoso es un trastorno autoinmune caracterizado por inflamación y depósito de complejos inmunes que producen lesiones cutáneas y daño en órganos, con fenómenos inmunológico-serológicos asociados.
Clasificación general
- LES (sistémico): afecta múltiples órganos (renal, nervioso, cardiovascular, hematológico, músculo-esquelético).
- LEC (cutáneo): lesiones específicas (LECA, LECSA, LECC) y no específicas (vasculitis, fenómeno de Raynaud, alopecia, etc.).
Tabla comparativa: LES vs LEC
| Característica | LES | LEC |
|---|---|---|
| Órganos afectados | Múltiples (riñón, SNC, corazón) | Piel y mucosas |
| Criterios diagnósticos ACR | Incluye manifestaciones mucocutáneas | 4 de 11 criterios incluyen mucocutáneas |
| Serología | Anticuerpos anti-dsDNA, ANA frecuentes | Puede haber anti-Ro/SSA, anti-La/SSB en LECC |
| Evolución | Sistémica, potencialmente grave | Crónica o subaguda, a menudo localizada |
Manifestaciones mucocutáneas
Las manifestaciones cutáneas son la segunda presentación clínica más frecuente después de la afectación articular. En $20%$ a $25%$ de los pacientes las lesiones cutáneas son el signo de inicio.
Definición: Lesiones específicas son aquellas con hallazgos histológicos típicos de LE; las no específicas pueden aparecer en otras enfermedades y no confirman diagnóstico por sí solas.
Lesiones cutáneas específicas (LEC)
- LE cutáneo agudo (LECA)
- Formas: localizada (exantema malar) y generalizada (erupción maculopapular morbiliforme $5$–$10%$)
- No dejan cicatriz; pueden dejar hipopigmentación o hiperpigmentación
- Asociación mayor de anti-RNP
- LE cutáneo subagudo (LECSA)
- Afecta tronco y extremidades en $\sim 80%$, cara y cuero cabelludo en $20%$
- Dos formas: papulo-descamativa (psoriasiforme) y anular-policíclica
- Mayor asociación con artralgias, xeroftalmia, artritis y nefropatía
- LE cutáneo crónico (LECC)
- Más frecuente; incluye LED (lupus eritematoso discoide), paniculitis lúpica, lupus pernio, lupus tumidus
- LED deja cicatriz con atrofia central y borde eritematoso de límites netos
- LED localizado $\sim 70%$, generalizado $\sim 30%$
Lesiones cutáneas no específicas
- Vasculitis (púrpura palpable, lesiones urticariformes persistentes, nódulos, petequias, infartos digitales, gangrena periungueal, úlceras de piernas)
- Livedo reticularis, fenómeno de Raynaud, alopecia no cicatricial ($40$–$70%$ de LES), telangiectasias periungueales, eritema pernio, fotosensibilidad, entre otros
Definición: Alopecia no cicatricial: pérdida reversible del cabello por mecanismos como efluvio telógeno, alopecia areata o cabello lúpico.
Lesión en mucosa oral
- Frecuencia: $20$–$25%$ en LEC, $\sim 50%$ en LES
- Tipos: eritematosas, discoides y ulcerativas indolentes
- Localización preferente: mucosa bucal, paladar duro, borde labial
- Otras: queilitis lúpica (placas queratósicas que pueden erosionar), xeroftalmia en $\sim 20%$ de pacientes
Lupus eritematoso inducido por drogas
- Manifestaciones sistémicas frecuentes: fiebre, mialgias, artralgias, pérdida de peso, serositis y anticuerpos antihistona
- Fármacos frecuentemente implicados: hidralazina, isoniacida, anticonvulsivos, procainamida, etanercept
- Fármacos asociados a LECSA inducido por drogas: hidroclorotiazida, bloqueadores de canale
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Lupus eritematoso: guía
Klíčové pojmy: Lupus incluye formas sistémicas y cutáneas con clasificación LECA, LECSA, LECC, Lesiones no específicas (vasculitis, alopecia) no confirman diagnóstico por sí solas, Fotoprotección: aplicar FPS 50, 2 mg/cm^2, 20–30 min antes y renovar cada 4 h, LECA localizado = exantema malar; no deja cicatriz pero puede pigmentación residual, LECSA afecta principalmente tronco/extremidades (~80%) y tiene formas papulo-descamativa y anular, LED (LECC) es la variante más frecuente y deja cicatriz atrófica con bordes eritematosos, Antimaláricos indicados si tópico falla; evaluar función renal/hepática y contraindicaciones, MTX y dapsona son opciones para LEC refractario; talidomida en casos graves con riesgo teratogénico, Biopsia e histología con depósito de mucina son claves para diagnóstico, Lupus inducido por fármacos se asocia a anticuerpos antihistona y a medicamentos como hidralazina y anticonvulsivos