Resumen de Colangiocarcinoma: Descripción General y Manejo

## Introducción El **colangiocarcinoma (CC)** es un tumor maligno que se origina en el epitelio del conducto biliar intra o extrahepático. Aunque es relativamente raro, representa aproximadamente el 3% de los tumores gastrointestinales y es la segunda neoplasia maligna primaria del hígado después del carcinoma hepatocelular. El adenocarcinoma constituye la mayoría de los casos. > Definición: El Colangiocarcinoma es una neoplasia que se origina en el epitelio del conducto biliar intra o extrahepático. ## Clasificación anatómica ### General - **Intrahepático**: tumores originados en los conductos biliares dentro del hígado (5-10% de los CC). - **Extrahepático**: tumores en los conductos fuera del hígado (80-90% de los CC). ### Subclasificación extrahepática - **Hiliar / perihiliar (Klatskin)**: se ubican en la confluencia de los conductos hepáticos; representan aproximadamente 60–80% de todos los colangiocarcinomas. - **Distal**: en el conducto biliar distal. - **Difuso**. ### Clasificación de Bismuth (extrahepáticos) | Tipo | Localización | Descripción breve | |---|---|---| | I | Conducto hepático común | Tumor limitado al conducto hepático común, sin alcanzar la confluencia | | II | Confluencia | Involucra la confluencia de los hepáticos | | IIIa | Confluencia + rama derecha | Afecta confluencia y rama hepática derecha | | IIIb | Confluencia + rama izquierda | Afecta confluencia y rama hepática izquierda | | IV | Multifocal | Involucra confluencia y ambas ramas o es multifocal | ## Anatomía macroscópica y micromorfología - Macroscópicamente se describen 3 tipos: **esclerosante**, **nodular** y **papilar**. - Microscópicamente, el 95–97% son **adenocarcinomas**, generalmente mucina-positivos, bien diferenciados, con extensión submucosa longitudinal a lo largo del conducto biliar. Frecuente reacción desmoplásica, invasión perineural y afectación de ganglios regionales. - Otras variantes histológicas: adenocarcinoma papilar, intestinal, células claras, células en anillo de sello, adenoescamoso, escamoso, entre otros. > Definición: Adenocarcinoma del conducto biliar: tumor glandular mucinoso que suele extenderse submucósamente y producir reacción desmoplásica. ## Factores de riesgo - Factores principales: **colangitis esclerosante primaria**, **coledocolitiasis crónica**, **quiste de colédoco**, **enfermedad inflamatoria intestinal**. - Otros factores: edad > 60 años, sexo masculino, obesidad, hepatolitiasis, exposición a nitrosaminas o radionúclidos, adenoma de vía biliar, papilomatosis biliar, enfermedad de Caroli, infección por helmintos hepáticos (Opistorchis viverrini, Clonorchis sinensis), infección por Salmonella typhi, cirrosis, colelitiasis, tabaquismo, enfermedad hepática no alcohólica, infección por virus de la hepatitis C, diabetes, tirotoxicosis y pancreatitis crónica. Did you know la infección por Opistorchis viverrini y Clonorchis sinensis se asocia fuertemente con colangiocarcinoma en áreas endémicas? ## Presentación clínica - En etapas tempranas puede ser asintomático. - En estadios avanzados, > 90% presenta **ictericia** como dato inicial. - Síntomas frecuentes: - Ictericia obstructiva (coluria, acolia) - Prurito - Dolor abdominal - Fatiga, anorexia y pérdida de peso - Colangitis (frecuente tras manipulación de la vía biliar) - Ante paciente con ictericia, prurito, pérdida de peso y episodios de colangitis, sospechar cáncer de vías biliares en etapa avanzada. ## Pruebas diagnósticas 1. **Imagen** - Ultrasonido abdominal: sensibilidad aproximada 87% para detectar dilatación biliar y masas sugestivas. - Tomografía computarizada (TAC) y colangioresonancia (MRCP) con gadolinio: útiles para estadificación y planeamiento quirúrgico. Se recomienda RM con gadolinio y MRCP si están disponibles. - Ecoendoscopia (EUS): alta especificidad; útil para valoración local y toma de biopsia guiada. - PET-TAC: considerar si está disponible; sensibilidad/especificidad varía según localización (intrahe