Summary of Pulmonary Granulomatous Diseases

## Úvod Plicní vaskulitidy a granulomatózní plicní onemocnění představují skupinu zánětlivých stavů, které postihují cévy a parenchym plic. Tyto choroby mohou vést k poškození plicní tkáně, vzniku uzlíků, krvácení a systémových příznaků. Studium zahrnuje patogenezi, klinické projevy, diagnostiku a léčbu. > **Definice:** Plicní vaskulitida je zánět krevních cév v plicích, který může narušit průtok krve a strukturu tkáně. Granulomatózní plicní onemocnění zahrnuje vznik granulomů — shluků makrofágů a zánětlivých buněk — v plicní tkáni. ### Rozdělení (zjednodušeně) - Vaskulitidy s postižením plic (systémové nebo lokalizované) - Granulomatózní plicní onemocnění (primární nebo sekundární ke systémovým onemocněním) ## Wegenerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou) ### Základní charakteristika - Vzácné onemocnění s neznámou etiologií. - Charakterizováno **nekrotizujícími granulomy** a **vaskulitidou** malých a středních cév. - Postihuje hlavně **plíce, ledviny** a **horní cesty dýchací**, ale může zasáhnout i další orgány. > **Definice:** Wegenerova granulomatóza (granulomatóza s polyangiitidou) je systémové onemocnění s nekrotizující granulomatózní zánětem a vaskulitidou, často zasahující dýchací cesty a ledviny. ### Klinické projevy - Opakované infekce horních a dolních cest dýchacích, krvácení z nosu, ušní a sinusové potíže - Hemoptýza, kašel, dušnost - Glomerulonefritida se známkami renálního postižení (krvavý moč, proteinurie) - Plicní noduly nebo kaverny viditelné na zobrazovacích metodách ### Diagnóza - **Zlatý standard:** histologický vzorek (biopsie) s nálezem nekrotizujících granulomů a vaskulitidy. - Serologie: přítomnost c-ANCA (cytoplazmatické antineutrofilní cytoplazmatické protilátky) zvyšuje pravděpodobnost onemocnění. ### Léčba - Imunosupresiva (např. cyklofosfamid, metotrexát) a **glukokortikoidy** jako hlavní součást terapie. - U těžkých případů může být nutná transplantace plic. - Prognóza a průběh jsou velmi variabilní; léčba upravuje aktivitu onemocnění, ale relapsy jsou možné. ## Churg–Straussův syndrom (Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou) ### Základní charakteristika - Granulomatózní vaskulitida spojená s anamnézou **astmatu**. - Typicky se projevuje plicními infiltráty, kožními změnami a **eozinofilií** v krvi. > **Definice:** Churg–Straussův syndrom (eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou) je systémové onemocnění charakterizované eozinofilními granulomy a vaskulitidou, často v kontextu astmatu. ### Klinické projevy - Progresivní astma, recidivující plicní infiltráty a hemoptýza - Kožní exantémy, myalgie, neuropatie (periferní nervy) způsobené systémovou vaskulitidou - Výrazná eozinofilie v periferní krvi ### Diagnóza - Klinický obraz: astma + eozinofilie + plicní infiltrace - p-ANCA (perinukleární ANCA) může být asociováno, ale není vždy přítomné - Biopsie postižené tkáně potvrdí granulomatózní zánět s eozinofily ### Léčba - Hlavní léčba: systémové **glukokortikoidy** - U závažných nebo rezistentních forem jsou používána imunosupresiva ## Porovnávací tabulka | Známka | Wegenerova granulomatóza | Churg–Straussův syndrom | |---|---:|---:| | Etiologie | Neznámá | Neznámá (často u astmatu) | | Histologie | Nekrotizující granulomy + vaskulitida | Granulomy s eozinofily + vaskulitida | | Hlavní orgány | Plíce, ledviny, horní dýchací cesty | Plíce, kůže, nervy, s astmatem | | ANCA | c-ANCA častěji pozitivní | p-ANCA asociované, variabilní | | Laboratorně | Nefritické projevy, zánětlivé markery | Výrazná eozinofilie | | Léčba | Imunosuprese + glukokortikoidy | Glukokortikoidy ± imunosuprese | ## Praktické příklady a aplikace 1. Pacient s krvácejícím nosem, únavou a nově vzniklou hematurií: podezření na systémovou vaskulitidu zahrnující Wegenerovu granulomatózu; doporučená práce: ANCA serologie a biopsie sliznice nebo plic. 2. Pacient s dlouhodobým astmatem, novými kožními vyrážkami a vysokou eozinofilií: zvažte Churg–Straussův syndrom; léčba zahájena glukokortikoidy a vyšetření pr