Summary of Interstitial Lung Diseases and Respiratory Failure

## Úvod Environmentální plicní nemoci zahrnují skupinu plicních poruch způsobených expozicí různým prachům, kovům, organickým antigenům a dalším látkám v pracovním nebo domácím prostředí. Cílem této učební pomůcky je popsat klíčové entity, jejich klinické projevy, diagnostiku a základní přístupy k léčbě a prevenci. > Definice: Environmentální plicní nemoci jsou plicní onemocnění vyvolaná vdechováním škodlivých částic nebo antigenů z okolního prostředí, která vedou k zánětu, fibróze nebo hypersenzitivitě plic. ## Hlavní skupiny a příklady ### Pneumokoniózy (stručně) - Asbestóza: typické pleurální plakety na RTG/CT. - Silikóza: „eggshell“ kalcifikace uzlin, nodulární fibróza převážně v horních lalocích. - Berylióza: granulomatózní onemocnění připomínající sarkoidózu. > Definice: Pneumokoniózy jsou fibrotická plicní onemocnění způsobená dlouhodobou expozicí anorganickým prachům, např. křemík, azbest, beryllium. ### Hypersenzitivní pneumonitida (HP) - Imunitně zprostředkovaná reakce na organické antigeny, které proniknou až do alveolů. - Při chronické expozici může vést k restriktivnímu plicnímu postižení a fibróze. > Definice: Hypersenzitivní pneumonitida (extrinsic allergic alveolitis) je zánět plic vyvolaný opakovanou nebo intenzivní expozicí rozpustným organickým antigenům, vedoucí k alveolární zánětlivé reakci. ## Silikóza (podrobně) ### Patogeneze a expozice 1. Lokální nodulární peribronchiální fibróza, častěji v horních lalocích. 2. Může být akutní (velká expozice, rychlý průběh) nebo chronická (příznaky až za roky, často >15 let). 3. Zvýšené riziko tuberkulózy u postižených. 4. Typické zdroje expozice: těžba, pískování, řezání kamene, výroba skla. ### Klinika a diagnostika - Hlavní symptom: dušnost při námaze; často kašel se sputem. - Plicní funkční testy: obraz restriktivního postižení (snížená vitální kapacita a TLC). - Radiologie: nodulární změny v horních lalocích, u uzlin typicky "eggshell" kalcifikace. ### Léčba a prevence - Terapeuticky je především podpůrná péče a odstranění z expozice křemíku. - Důraz na prevenci: ochrana dýchacích cest, kontrola prachu, pravidelné lékařské prohlídky. Did you know that silikóza může výrazně zvýšit riziko aktivní tuberkulózy u exponovaných jedinců? ## Berylióza ### Formy a projevy 1. Má akutní i chronickou formu. Akutní berylióza: difuzní pneumonitida po masivní expozici. 2. Chronická berylióza může klinicky i histologicky připomínat sarkoidózu: přítomnost granulomů, kožní léze a hyperkalcémie. ### Diagnostika - Beryliový test proliferace lymfocytů (BeLPT) v krvi je užitečný diagnostický test pro detekci senzibilizace na beryllium. ### Léčba - Glukokortikoidy jsou indikovány jak u akutní, tak u chronické formy k potlačení granulomatózního zánětu. Fun fact: Beryllium se používá v leteckém a jaderném průmyslu, a proto expozice je častější v těchto odvětvích. ## Asbestóza (stručně) - RTG/CT nález: pleurální plakety jsou charakteristické. - Důraz na prevenci expozice a sledování rizika malignit (mesoteliom, karcinom plic). ## Hypersenzitivní pneumonitida – příklady expozic - Farmer’s lung: plesnivé seno - Bird-breeder’s lung: ptačí výkaly (droppings) - Air-conditioner lung: kontaminace klimatizací - Bagassosis: plesnivá třtina cukrové řepy (bagasa) - Mushroom worker’s lung: kompost a spóry hub > Definice: Typické spouštěče HP jsou organické prachy a aerosolizované antigeny, které indukují imunitní odpověď s přítomností specifických protilátek (IgG, IgA) vůči inhalovanému antigenu. ### Klinické varianty HP - Akutní: náhlé příznaky po masivní expozici (horečka, dušnost, kašel). - Subakutní: opakované expozice vedou k méně závažným, ale opakujícím se symptomům. - Chronická: dlouhodobá expozice vede k plicní fibróze a trvalému poklesu plicní funkce. ### Diagnostika a vyšetření - Anamnéza expozice je klíčová. - Serologie: přítomnost specifických IgG/IgA vůči podezřelému antigenu může podpořit diagnózu (není však samostatně diagnostická). - Funkční testy: restriktivní obraz