Shrnutí na Patologie pseudotumorů a prekanceróz

## Úvod Tento materiál shrnuje vybrané patologické změny měkkých tkání a orgánů, které se učí v rámci patologie: polycystózu ledvin (dospělý typ), epidermoidní cystu, endometriózu a Bowenovu nemoc. Cílem je vysvětlit etiologii, morfologii, klinické projevy a komplikace tak, aby si student „Not attending“ mohl osvojit základní diagnostické a patologicko-klinické souvislosti. > **Definice:** Pseudotumory jsou hmotné změny, které klinicky a makroskopicky mohou připomínat nádor, ale nejsou to pravé nádorové proliferace; prekancerózy jsou změny zvyšující riziko vzniku invazivního karcinomu. ## 1. Polycystóza ledvin, dospělý typ (makrocystóza) ### Co to je - Dědičné onemocnění ledvin s autosomálně dominantním typem dědičnosti nebo sporadickou mutací. Cysty vznikají dilatací kanálků nefronu. ### Patogeneze a průběh - Cysty vznikají pomalým růstem epitelu ledvinných kanálků; postižena může být až polovina nefronů. Zbylé nefrony kompenzují funkci, ale později jsou utlačeny zvětšujícími se cystami. - Typický konečný stav: terminální selhání ledvin ve 3.–4. dekádě života. ### Makroskopie - Ledviny jsou enormně zvětšené (až ~30 cm v délce), deformované mnohačetnými cystami (stovky), průměr cyst od mm do několika cm. - Obsah cyst: čirá nebo hemoragická tekutina. ### Mikroskopie - Objemné cysty lemované nízkým epitelem, mezi cystami zbytky normálního parenchymu. ### Komplikace a doprovodné nálezy - Krvácení do cyst, infekce, tlak na okolní struktury. - Mimoledvinně: cysty mohou být také v játrech, pankreatu nebo plicích. Did you know that autosomálně dominantní polycystóza ledvin často souvisí s mutacemi v genech PKD1 nebo PKD2, které ovlivňují strukturální a signální funkce cilia renálních epiteliálních buněk? ### Klinický význam a aplikace - Monitorování ledvinných funkcí, kontrola hypertenze, screening komplikací (infekce, krvácení). - U pokročilé nemoci indikace dialýzy nebo transplantace. ## 2. Epidermoidní cysta (retenční/implantační cysta) ### Co to je - Pseudotumor kůže – cysta vyplněná rohovými hmotami. Může být retenční (uzavření vlasového folikulu) nebo implantační (zavlečení epitelu do dermis při poranění). > **Definice:** Epidermoidní cysta je uzlovitá, dlaždicovým epitelem lemovaná cysta v dermis, vyplněná rohovými šupinami a keratinem. ### Etiologie a patogeneze - Implantace: poranění zavede povrchový epitel do hloubky, kde tvoří cystu s akumulací keratinu. - Retence: uzavření folikulu s metaplazií v oblasti mazové žlázy. ### Makroskopie - Tužší podkožní uzlík; na řezu mazlavý obsah často popisovaný jako "atheroma" (kašovitý obsah). ### Mikroskopie - Cysta v dermis lemovaná dlaždicovým epitelem, vyplněná rozpadlými rohovými šupinami. - Rozlišení od dermoidní cysty: dermoid obsahuje navíc kožní adnexa (chlupy, mazové žlázky). ### Klinika a komplikace - Lokální tlak, riziko sekundární infekce, zánětu nebo rupture. Zajímavost: epidermoidní cysty se mohou objevit kdekoli na těle, časté jsou v oblasti hlavy, krku a trupu; někdy vznikají po akné nebo po traumatu. ## 3. Endometrióza ### Co to je - Přítomnost funkčního endometria mimo děložní dutinu (např. peritoneum malé pánve, ovarium, tuba, vagína, močový měchýř, střevo, pupek). > **Definice:** Endometrióza jsou ložiska funkční endometriální tkáně mimo dělohu, která podléhají cyklickým změnám a mohou krvácet. ### Patofyziologie - Ektopická sliznice reaguje na hormonální cyklus podobně jako intrauterinní endometrium → cyklické krvácení, rozpad a zánětlivá reakce. - Teorie vzniku: metaplázie, transplantace (Sampsonova retrográdní menstruace), lymfatické nebo hematozní šíření. ### Makroskopie - Ložiska s drobnými dutinkami; na řezu často cysty obsahující „čokoládový" obsah (rozpadlé staré krevní sraženiny) zejména na ovariu (tzv. Sampsonovy cysty). - Rezavé pigmentace na peritoneu. ### Mikroskopie - Okrsky proliferujících endometriálních žlázek obklopené buněčným stromatem, hemoragie a depozita hemosiderinu, jizvení. ### Klinika - Bolesti vázané na menstruaci (dy