Test na Metabolismus sacharidů a jeho poruchy

Otázka 1: Glukagon zvyšuje syntézu mastných kyselin v játrech.

A. Ano

B. Ne

Vysvětlení: Glukagon působí v játrech tak, že naopak snižuje syntézu mastných kyselin. Mezi jeho účinky v játrech patří zvýšení glukoneogeneze, glykogenolýzy a β-oxidace.

Otázka 2: Která z následujících tvrzení jsou pravdivá ohledně glykogenózy typu I (Von Gierkeho choroby) podle poskytnutých studijních materiálů?

A. Je to nejběžnější glykogenóza, způsobená deficitem glukóza-6-fosfatázy.

B. Mezi její klinické znaky patří hypoglykémie při krátkém hladovění a hepatomegalie.

C. Glukóza-6-fosfát se hromadí v játrech a ledvinách, protože nemůže být uvolněn do krve ve formě glukózy.

D. Je primárně způsobena deficitem lysozomální α-1,4-glukosidasy a hromaděním glykogenu ve svalech.

Vysvětlení: Glykogenóza typu I, známá jako Von Gierkeho choroba, je nejběžnější z glykogenóz a je způsobena deficitem enzymu glukóza-6-fosfatázy. Tento defekt vede k hypoglykémii již při krátkém hladovění, laktacidemii a hepatomegalii, protože glukóza-6-fosfát nemůže být z jater a ledvin uvolňován do krve ve formě volné glukózy. Místo toho se hromadí a zapojuje se do metabolismu těchto buněk. Tvrzení o deficitu lysozomální α-1,4-glukosidasy se týká Pompeho choroby (glykogenóza typu II).

Otázka 3: Diabetes mellitus I. typu je primárně charakterizován inzulinovou rezistencí periferních tkání.

A. Ano

B. Ne

Vysvětlení: Diabetes mellitus I. typu je způsoben ztrátou produkce inzulinu v důsledku redukce počtu β-buněk pankreatu. Inzulinová rezistence periferních tkání je typická pro diabetes mellitus II. typu.

Otázka 4: Při galaktosemii dochází k hromadění UDP-galaktosy v těle.

A. Ano

B. Ne

Vysvětlení: Při galaktosemii chybí enzym, například uridyltransferáza, který je zodpovědný za přeměnu galaktosa-1-P na UDP-galaktosu. Proto se UDP-galaktosa nehromadí; naopak, hromadí se galaktosa-1-P.

Otázka 5: Které z následujících stavů mohou být příčinou hypoglykemie?

A. Alimentární hyperinzulinismus

B. Glykogenóza

C. Terapie kortikoidy

D. Inzulinom

Vysvětlení: Alimentární hyperinzulinismus je uveden jako příčina postprandiální hypoglykemie. Glykogenóza (enzymopatie) je příčinou nedostatečné produkce glukózy. Inzulinom je příčinou nadměrného působení endogenního inzulinu. Terapie kortikoidy naopak patří mezi faktory zvyšující působení hyperglykemizujících faktorů, což vede k hyperglykemii.