Shrnutí na Hypopituitarismus: Příčiny a projevy

## Úvod Hypofunkce adenohypofýzy znamená sníženou produkci hormonů předního laloku hypofýzy (adenohypofýzy). Tyto hormony řídí růst, metabolismus, vodní a iontovou rovnováhu a reprodukci. Porucha může být izolovaná, parciální nebo kompletní (panhypopituitarismus) a má různá klinická vyjádření podle toho, které hormony chybí. > Definice: Hypopituitarismus je snížená nebo chybějící funkce adenohypofýzy vedoucí k insuficienci jednoho nebo více hypofyzárních hormonů. ## Základní dělení 1. Izolovaný hypopituitarismus - Chybí pouze jeden hormon (často vrozené) 2. Parciální hypopituitarismus - Chybí dva a více hormonů (častěji získané) 3. Panhypopituitarismus - Chybí všechny hormony adenohypofýzy (získané) > Definice: Panhypopituitarismus je kompletní selhání adenohypofýzy se ztrátou všech jejích hormonů. ### Pořadí postupného úbytku při pomalé progresi - Nejprve LH, FSH → poté STH → TSH → ACTH ## Hormony adenohypofýzy a jejich role - **STH (somatotropní hormon, růstový hormon)**: proteoanabolický, lipolytický, hyperglykemizující, ovlivňuje retenci iontů (Na+, K+, Cl-, PO4^{3-}, Mg^{2+}). - **PRL (prolaktin)**: stimuluje tvorbu mléka; fyziologicky tonicky inhibován hypotalamem. - **MSH (melanocytstimulační hormon)**: ovlivňuje pigmentaci (malý klinický význam při deficitě). - **TSH (thyreotropní hormon)**: stimuluje štítnou žlázu (glandotropní efekt). - **ACTH (adrenokortikotropní hormon)**: stimuluje kortex nadledvin (glandotropní efekt). - **FSH, LH**: regulují reprodukční funkce (glandotropní efekty). > Definice: Glandotropní hormony jsou hormony, jejichž účinek se zprostředkovává stimulací periferní žlázy (např. TSH → štítná žláza). ## Etiologie (příčiny) - Vrozené: enzymatické defekty, aplazie žlázy - Získané: nádory (adenom, kraniofaryngeom, meningeom, metastázy), chirurgické nebo radiační poškození, lymfocytární hypofyzitida, TBC, sarkoidóza, krvácení, poporodní ischemie (Sheehanův syndrom), syndrom prázdného sedla, postižení hypotalamu (hypotalamický hypopituitarismus) > Poznámka: Hypotalamický hypopituitarismus obvykle nezpůsobí pokles PRL, protože PRL je fyziologicky tonicky inhibován hypotalamem. ## Klinické projevy podle chybějícího hormonu ### Deficit STH - Děti: nanismus (porucha růstu), snížená kostní denzita, nízká svalová výkonnost, hypoglykémie - Dospělí: zvýšení tukové hmoty, úbytek svalů, snížení kostní hmoty, syndrom nízkého T3 (STH podporuje konverzi T4 → T3), ↑ LDL, ↑ TAG, hyponatrémie, riziko hypoglykémie při hladovění, psychické změny (poruchy paměti, deprese) ### Deficit TSH - Centrální hypotyreóza: snížená produkce T3/T4 v důsledku nedostatečného TSH ### Deficit ACTH - Centrální hypokortikalismus: nízká produkce kortizolu vedoucí k hypoglykémii, hypotenzi, hyponatriémii, hyperkalémii ### Deficit FSH/LH - Prepubertálně: absence nástupu puberty, u dívek amenorea, infantilní genitál, infertilita - Postpubertálně: regresi sekundárních pohlavních znaků, snížené libido, poruchy potence, infertilita, obezita ### Deficit PRL - Hypoprolaktinemie: obvykle bez výrazných projevů; výjimka ženy po porodu → nedostatečná tvorba mléka ### Deficit MSH - Hypopigmentace (malý klinický význam) ## Symptomatické projevy z expanze nádoru - Nádory ≤ 1 cm: často žádné expanzní příznaky - Nádory > 1 cm: bolest hlavy, poruchy zorného pole (kompresí chiasma), oftalmoplegie, bolesti obličeje, hydrocefalus, likvorea, meningitida ## Hypopituitární krize (akutní stav) - Příčiny: pituitární apoplexie (krvácení a/nebo infarkt hypofýzy), nebo akutní dekompenzace chronického hypopituitarismu vyvolaná infekcí, traumatem, operací, infarktem myokardu - Projevy: převaha příznaků z nedostatku kortizolu – hypoglykémie, hypotenze, hyponatrémie, hyperkalémie, porucha vědomí; dále projevy centrální hypotyreózy (bradykardie, hypotermie, respirační insuficience) > Definice: Pituitární apoplexie je akutní ischemie nebo krvácení do hypofýzy vedoucí k náhlé ztrátě funkce a potenciálně život ohrožujícím stavům. ## Praktické příklad