Fibrozní a Renální Osteodystrofie: Rozbor, Příčiny a Léčba
Klepni pro otočení · Swipni pro navigaci
14 kartiček
Otázka: Co je fibrózní osteodystrofie a jaké dřívější názvy se pro ni používají?
Odpověď: Von Recklinghausenova nemoc, dříve též osteitis fibrosa cystica; souvisí s primární hyperparathyreózou.
Otázka: Jaký je hlavní patogenetický mechanismus fibrózní osteodystrofie?
Odpověď: Stimulace osteoklastů při primární hyperparathyreóze → generalizovaná osteolýza (dřeňová dutina a subperiostální oblasti).
Otázka: Které změny v laboratorních hodnotách se typicky vyskytují u fibrózní osteodystrofie?
Odpověď: Hyperkalcémie většinou spojená s hypofosfatémií.
Otázka: Jaké kostní projevy a ložiska vznikají při fibrózní osteodystrofii?
Odpověď: Deformity kostí, vícečetná tumorovitá osteolytická ložiska (hnědé tumory) v diafýzách, čelisti a lebce; RTG: difúzní osteopenie a ložiska osteolýzy.
Otázka: Popište první patologickou fázi fibrózní osteodystrofie (osteoklastická resorpce).
Odpověď: Subperiostální i endostální resorpce; povrchy trámů rozrušeny (lakuny, tunely); zmnožení osteoklastů kolem trámů s osteoplázií, která nedokáže nahradi
Otázka: Co se děje ve fibrózní fázi patologického procesu?
Odpověď: Rozšíření intertrabekulárních prostor, vyplnění vazivovou tkání, vznik jemných nezralých trámečků pletivové kosti; dochází k infrakcím a krvácení.
Otázka: Co charakterizuje cystickou fázi fibrózní osteodystrofie?
Odpověď: Organizace hematomů do pseudocyst, oslabení kosti a větší fraktury; prostory vyplněny fibrovaskulárním stromatem s hemosiderinem a osteoklasty → hnědý
Otázka: Jaké jsou pokročilé morfologické změny kostí při fibrózní osteodystrofii?
Odpověď: Prořídlá struktura spongiózy, ztenčená kortikální kost; kosti jsou lehké a pružné.
Otázka: Jaké jsou hlavní klinické projevy hyperkalcémie u fibrózní osteodystrofie?
Odpověď: Bolesti kostí, svalová slabost, změny vědomí, hyporeflexie, nauzea a zvracení.
Otázka: Jaké nefrologické a systémové komplikace se mohou objevit u fibrózní osteodystrofie?
Odpověď: Nefrolitiáza, polyurie, dehydratace, metastatické kalcifikace, bradykardie a riziko patologických zlomenin.