Podcast na Extrapyramidové nemoci a syndromy

Kapitoly

Mýtus o poruchách hybnosti

Autopilot v našem mozku

Chemická houpačka

Příliš mnoho, nebo příliš málo pohybu

Co je Parkinsonův syndrom?

Ztracený dopamin

Příznaky motorické i nemotorické

Diagnóza a léčba

Cíle a časná fáze

Střední a pozdní fáze

Klíčová role rehabilitace

Specifika u Huntingtonovy choroby

Shrnutí a rozloučení

Přepis

Klára: Většina lidí si myslí, že poruchy hybnosti jsou jen o třesu rukou, jako u Parkinsonovy nemoci. Ale co kdybych vám řekla, že to je jen špička ledovce? Že některé poruchy vás mohou donutit k pohybům, které vypadají jako divoký tanec, nebo vás naopak úplně „zmrazí“ na místě?

Martin: To je přesně ono. Je to mnohem komplexnější a fascinující svět, než se zdá. A všechno to souvisí s něčím, čemu říkáme extrapyramidový systém.

Klára: Zní to složitě. Pojďme to rozebrat. Posloucháte Studyfi Podcast.

Martin: Představte si extrapyramidový systém jako takového autopilota nebo manažera pro všechny naše automatické pohyby. Jsou to jádra hluboko v mozku, hlavně bazální ganglia, která řídí chůzi, gestikulaci, mimiku, držení těla…

Klára: Takže všechny ty věci, nad kterými nepřemýšlíme? Jako třeba máchání rukama při chůzi?

Martin: Přesně tak! Dokonce i naučené dovednosti, jako je hra na klavír nebo sport. Tento systém se stará o plynulost a koordinaci. Ovlivňuje ale i náš svalový tonus, a dokonce i emoce a chování.

Klára: Dobře, a co se tedy pokazí, že vzniknou tyhle poruchy?

Martin: Všechno je to o rovnováze. V bazálních gangliích máme dva hlavní hráče – neurotransmitery. Dopamin, který známe jako hormon štěstí, a acetylcholin.

Klára: A ti spolu nějak soupeří?

Martin: Dá se to tak říct. Když máte málo dopaminu, převládne acetylcholin a výsledkem je parkinsonismus – tedy omezení pohybu, ztuhlost. Je to takzvaný hypokinetický syndrom.

Klára: A naopak?

Martin: Když je dopaminu moc, nebo naopak málo acetylcholinu, projeví se to jako hyperkinetický syndrom. Tedy spousta abnormálních, mimovolních pohybů.

Klára: Takže máme dvě hlavní kategorie. Hypokinetické, kde se člověk hýbe málo, a hyperkinetické, kde se hýbe až moc.

Martin: Přesně. U té hypokinetické je typická bradykineze, což je zpomalení pohybu, a rigidita, tedy svalová ztuhlost. Při pasivním pohybu končetinou cítíme takové trhavé zárazy, čemuž říkáme fenomén ozubeného kola.

Klára: Páni, to zní skoro jako popis robota. A co ty hyperkinetické, ty s těmi pohyby navíc?

Martin: Těch je celá řada. Máme tu třeba choreu – rychlé, nepravidelné, „taneční“ pohyby. Nebo balismus, což jsou velmi energické, házivé pohyby celou končetinou, jako by člověk něco odhazoval.

Klára: Takže by z vás mohl být nedobrovolný nadhazovač v baseballu?

Martin: No, asi by to nebyl úplně přesný hod! A pak samozřejmě tremor, což je ten známý třes, nebo dystonie, což jsou pomalejší, kroutivé pohyby způsobující nepřirozené polohy těla.

Klára: Takže shrnuto: je to komplexní systém pro automatické pohyby. Když se v něm naruší chemická rovnováha, výsledkem je buď pohybový útlum, nebo celá přehlídka různých mimovolních pohybů. Díky, Martine, to bylo skvělé vysvětlení.

Martin: Rádo se stalo. A právě to nás přivádí k jednomu z nejznámějších onemocnění spojených s tímto systémem…

Klára: A předpokládám, že tím onemocněním je Parkinsonův syndrom, je to tak?

Martin: Přesně tak. Parkinsonův syndrom je chronické, neurodegenerativní onemocnění. Zní to složitě, ale v podstatě to znamená, že nervové buňky v mozku, které řídí pohyb, pomalu a nevratně odumírají.

Klára: Takže je to nevyléčitelné?

Martin: Bohužel ano. V současnosti umíme pouze tlumit příznaky a zlepšovat kvalitu života pacientů, ale neumíme nemoc zastavit ani vyléčit.

Klára: To je drsné. A co se tedy přesně v tom mozku děje?

Martin: P pamatuješ, jak jsme mluvili o bazálních gangliích? Jedna jejich část, jmenuje se substantia nigra, neboli černá substance, produkuje dopamin.

Klára: Dopamin? To je ten hormon štěstí, ne?

Martin: Přesně ten! Ale kromě toho, že nám dělá dobrou náladu, je naprosto klíčový pro přenos signálů pro pohyb. A u Parkinsona tyhle buňky produkující dopamin odumírají.

Klára: Takže mozek sice ví, že se chce pohnout, ale nemá jak ten příkaz doručit dál?

Martin: Perfektně řečeno. Je to jako mít skvělý plán, ale pošťák, co ho má doručit, se ztratil. A teď ta nejzajímavější část... příznaky se objeví, až když chybí zhruba 60 až 80 procent těchto buněk.

Klára: Páni. Takže tělo to strašně dlouho dokáže kompenzovat, aniž by si člověk čehokoliv všiml.

Martin: Přesně tak. A když se to projeví, tak základním příznakem je takzvaná hypokineze, tedy celkové zpomalení pohybu. K tomu se musí přidat minimálně jeden další.

Klára: A to je ten známý třes?

Martin: Ano, klidový třes je typický. Často v rukou, jako by člověk počítal peníze. Dále je to svalová ztuhlost, které říkáme rigidita. A taky poruchy stoje a chůze.

Klára: Jak to vypadá v praxi?

Martin: Pacienti mají často ohnuté držení těla, chodí takovými krátkými, šouravými krůčky. Někdy mají problém vůbec vykročit, jako by jim nohy „zamrzly“ k podlaze.

Klára: To musí být hrozně frustrující. Jsou i jiné příznaky než ty pohybové?

Martin: Určitě. Často se na ně zapomíná, ale jsou velmi důležité. Patří sem deprese, úzkost, poruchy spánku, ale třeba i zácpa nebo nadměrné pocení.

Klára: A jak se taková nemoc vlastně diagnostikuje? Existuje na to nějaký test z krve nebo sken mozku?

Martin: To bys čekala, viď? Ale ne. Neexistuje žádný laboratorní ani zobrazovací test, který by jednoznačně řekl: „Tohle je Parkinson“. Diagnóza je čistě klinická, na základě příznaků.

Klára: Takže je to taková detektivní práce pro neurologa.

Martin: V podstatě ano. A nejdůležitějším diagnostickým testem je paradoxně léčba. Pacientovi podáme lék Levodopa, ze kterého si mozek právě ten chybějící dopamin vyrobí.

Klára: A když se příznaky zlepší, je to jasné.

Martin: Bingo! Je to nejlepší potvrzení. A to je i základ léčby – doplňovat dopamin. K tomu se samozřejmě přidává rehabilitace, která pomáhá zlepšit chůzi, stabilitu a celkovou hybnost.

Klára: Takže léky doplní dopamin, ale co ta zmíněná rehabilitace? Předpokládám, že klíčová je fyzioterapie.

Martin: Přesně tak. Fyzioterapie je naprosto zásadní. Cílem je zlepšit pohyb, funkčnost a celkově kvalitu života. A co je nejdůležitější, začít co nejdříve.

Klára: Hned po stanovení diagnózy?

Martin: Ideálně ano. V časné fázi, kdy pacient ještě nemá poruchy rovnováhy, je to hlavně o prevenci. Snažíme se zabránit takovému tomu bludnému kruhu – deprese, neaktivita, a z toho plynoucí zhoršení kondice.

Klára: To dává smysl. Udržet se v pohybu.

Martin: Ano. A tady je trochu smutný fakt – v Česku se fyzioterapie v této fázi předepisuje jen asi 15 až 20 procentům pacientů. Chybí informovanost.

Klára: To je strašně málo. Jak taková terapie vypadá?

Martin: Soustředíme se na aktivity, které pacienta baví. Nordic walking, chůze do schodů, procházky. K tomu přidáváme aerobní trénink, třeba na rotopedu, a lehké posilování, aby svaly neochably.

Klára: Takže v podstatě udržet tělo co nejdéle fit.

Martin: Přesně. Jde o to zpomalit nástup těch větších omezení v běžných denních činnostech.

Klára: Dobře, a co když nemoc postoupí do střední fáze a objeví se třeba poruchy rovnováhy?

Martin: Tam už se zaměřujeme na konkrétní symptomy. Třeba na rigiditu, tedy svalovou ztuhlost. Používáme různé techniky protažení, prvky jógy nebo tai-chi, které pomáhají uvolnit tělo a zlepšit dýchání.

Klára: A co ta typická pomalá chůze a krátké krůčky?

Martin: I na to máme cvičení. Klíčem je rychlost a co největší rozsah pohybu. Používáme různé podněty, takzvaný cueing, třeba rytmické signály, které pomáhají chůzi nastartovat. Velmi efektivní je i tanec.

Klára: Tanec? To zní zábavně!

Martin: Je to skvělé! Kombinuje to rytmus, pohyb i radost. Taky trénujeme takzvaný dual tasking.

Klára: Co to je? Dělat dvě věci najednou?

Martin: V podstatě ano. Pacient třeba chodí a u toho počítá nebo si s námi povídá. Je to trénink mozku, aby zvládal koordinovat více úkolů, což je v běžném životě klíčové a pomáhá předcházet pádům.

Klára: A co v té úplně pozdní fázi nemoci?

Martin: Tam už je péče spíše paliativní. Snažíme se mírnit bolest, dušnost, otoky a hlavně úzce spolupracujeme s rodinou, abychom pacientovi zajistili co největší komfort.

Klára: Takže je to skutečně komplexní péče od začátku až do konce. A zdá se, že role rodiny je taky hodně důležitá, že? Pojďme se na to podívat podrobněji.

Martin: Přesně tak, Kláro. A právě v rehabilitaci se ukazuje, jak je komplexní přístup zásadní. Cílem je udržet co nejlepší kvalitu života. Využíváme širokou škálu metod, od respirační fyzioterapie, která pomáhá s dýcháním, až po různé druhy elektroterapie.

Klára: Takže to není jen o protahování? Slyšela jsem o technikách jako PNF nebo míčkování. To druhé zní spíš jako hra na tělocviku.

Martin: Vypadá to tak, ale je to velmi účinná metoda pro uvolnění svalů a zlepšení citlivosti. Každému pacientovi se péče šije na míru. Pro pacienty s Parkinsonovou nemocí je skvělá i lázeňská péče, která může výrazně zlepšit jejich stav.

Klára: To dává smysl. A co u jiných, třeba genetických onemocnění? Mám na mysli například Huntingtonovu chorobu.

Martin: To je dobrá otázka. U Huntingtonovy choroby, kde je padesátiprocentní riziko přenosu na potomka a typickým příznakem jsou mimovolní pohyby zvané chorea, je rehabilitace trochu jiná. Tam se zaměřujeme hlavně na aerobní cvičení.

Klára: Proč zrovna aerobní cvičení?

Martin: Protože prokazatelně zlepšuje kondici a stabilizuje motorické funkce. Doplňujeme to tréninkem chůze a rovnováhy, aby byl pohyb co nejbezpečnější. Jde hlavně o zpomalení progrese a udržení soběstačnosti co nejdéle.

Klára: Takže klíčový poznatek je, že rehabilitace je naprosto zásadní a neuvěřitelně individuální. Děkuji moc, Martine, za skvělé vysvětlení.

Martin: Já taky děkuji. A děkujeme i vám, našim posluchačům, že jste byli s námi.

Klára: Přesně tak. Mějte se krásně a těšíme se na vás u dalšího dílu Studyfi Podcastu. Na shledanou.