Přehled neurologických systémů a lézí: Komplexní průvodce pro studenty

TL;DR / Rychlý přehled pro studenty: Tento článek poskytuje ucelený přehled neurologických systémů a lézí pro studenty. Zabývá se motorikou, senzorickým vnímáním, bolestí, extrapyramidovým a mozečkovým systémem, hlavovými a míšními nervy a poruchami vědomí. Naučíte se rozlišovat mezi centrálními a periferními lézemi, pochopíte klíčové syndromy a terminologii, a získáte pevné základy pro studium neurologie.

Vítejte u komplexního rozboru neurologických systémů a lézí, který je šitý na míru studentům hledajícím hluboké porozumění tomuto fascinujícímu oboru. Centrální nervový systém (CNS) je zodpovědný za nepřeberné množství funkcí – od základních reflexů až po složité volní pohyby a vnímání okolního světa. Při jeho poškození vznikají různorodé symptomy, které tvoří základ neurologických syndromů. Pojďme se detailně podívat, jak tyto systémy fungují a jak se projevují jejich léze.

Motorický systém: Základní funkce a projevy lézí pro maturitu

Motorika patří k nejzákladnějším funkcím živých organismů a projevuje se svalovou činností, jako je vzpřímená poloha a pohyby. K účelné pohybové činnosti je zapotřebí koordinace mnoha svalových skupin, odstupňování síly a rozsahu pohybu. Motorika generuje dva základní typy pohybů: reflexní odpověď (rychlá, stereotypní, mimovolní) a cílenou, volní motoriku (jednoduchou i složitou). Na řízení motoriky se podílejí prakticky všechny oddíly CNS, od mozkové kůry až po spinální míchu.

Anatomie motorického systému: Neurony a dráhy

Primární motorická korová oblast: Nachází se v gyrus praecentralis a uplatňuje se zde somatotopická organizace (homunkulus), kde největší plochu zaujímají neurony řídící svalstvo obličeje a ruky.
Premotorická a suplementární motorická korová oblast: Leží frontálně od gyrus praecentralis a mediálně na stranách hemisfér, podílí se na programování pohybů.
Kortikospinální dráha: Je souborem pyramidových a extrapyramidových drah. Sestupuje z primární a suplementární mozkové kůry, kříží se v decussatio pyramidum a probíhá kontralaterálně v postranních provazcích míšních. Proto se při mozkové lézi porucha hybnosti manifestuje na kontralaterální straně. Většina vláken končí na interneuronech, menší část přímo na motoneuronu předních rohů míšních.
Motorická jednotka: Základní jednotka periferního motorického systému. Zahrnuje jeden motoneuron a všechna svalová vlákna, která inervuje. Jde o nejmenší komponentu, kterou lze aktivovat. Malé svaly mají jednotky s málo vlákny (jemná motorika), velké svaly s mnoha vlákny (nosné svaly).

Centrální a periferní motoneuron: Klíčové rozdíly

Motorický systém je tvořen centrálními a periferními motoneurony. Léze, ať už pozitivní (křeče) nebo negativní (obrna), se projevují částečnou (paréza) nebo úplnou (plegie) ztrátou volního pohybu.

Centrální motoneuron (CMN): Tvoří kortikospinální a kortikobulbární trakt. Lokalizován je v gyrus praecentralis. Axony z korové části pro obličej končí v motorických jádrech hlavových nervů (kortikobulbární trakt), axony pro tělo a končetiny v míše (kortikospinální trakt).
Periferní motoneuron (PMN): Lokalizován v motorických jádrech hlavových nervů a v předních rozích míšních. Jeho axony vedou cestou motorických nervů, míšních kořenů, pletení a periferních nervů k příčně pruhovanému svalstvu.

Projevy léze centrálního motoneuronu: Spastická obrna

Při postižení centrálního motoneuronu vzniká centrální spastická obrna. Její znaky jsou:

Hybnost: Postiženo je většinou více svalových skupin najednou, porucha je difúznější.
Zvýšené šlachookosticové reflexy (hyperreflexie): Základní spinální motorický okruh zůstává neporušený. Zvýšení reflexů je důsledkem spasticity.
Zvýšený svalový tonus (spasticita): Při větších lézích, poškozujících i extrapyramidové dráhy, dochází k nerovnováze a odpadá inhibiční vliv. Vzniká fenomén sklapovacího nože, kdy sval klade pasivnímu pohybu stále větší odpor, který pak náhle povolí.
Svalové atrofie a fascikulace: Nevyskytují se.

Projevy léze periferního motoneuronu: Chabé obrny

Při postižení periferního motoneuronu vzniká periferní chabá obrna. Její znaky jsou:

Hybnost: Porucha hybnosti odpovídá příslušné inervační oblasti.
Šlachookosticové reflexy: Snížené až vyhaslé.
Snížený svalový tonus (hypotonie až atonie): Důsledek přerušení reflexního oblouku.
Svalové atrofie: Vznikají přerušením trofických vlivů motoneuronů na svalová vlákna. Postižení kterékoli části motorické jednotky vede k atrofii.
Fascikulace: Spontánní kontrakce skupin svalových vláken, viditelné jako vlnění nebo záškuby ve svalu bez lokomočního efektu.
Fibrilace: Spontánní kontrakce jednoho svalového vlákna, neviditelné okem, prokazatelné EMG.
Spastické jevy: Nejsou přítomny.

Základní motorické syndromy a jejich lokalizace

Centrální monoparéza: Nejčastěji léze v kontralaterálním motorickém kortexu nebo subkortikální bílé hmotě. Postihuje omezený počet vláken pro určitou část těla.
Hemiparéza: Často centrálního původu (kontralaterální hemisferální léze – např. v capsula interna). Spastická hemiparéza se projevuje semiflexí horní končetiny a extenzí dolní končetiny, s cirkumdukcí při chůzi. Může být spojena s poruchou čití nebo symbolických funkcí.
Paraparéza a kvadruparéza: Nejčastější příčinou je míšní léze, často kombinovaná s lézemi senzitivními a poruchou sfinkterů.
Periferní monoparéza: Léze periferního nervu, pleteně, nebo předního míšního kořene. Často doprovázena senzitivními poruchami.

Motorické syndromy podle místa léze:

Mozková kůra: Kontralaterální monoparéza/monoplegie, centrální léze n. facialis.
Oblast capsula interna: Kontralaterální hemiparéza/hemiplegie s centrální lézí n. facialis.
Mozkový kmen (kmenové alternující syndromy):
Mezencefalus: Homolaterální léze n. oculomotorius a kontralaterální hemiparéza.
Pontus: Homolaterální periferní n. facialis a kontralaterální hemiparéza.
Medulla oblongata: Homolaterální léze n. hypoglossus a kontralaterální hemiparéza.
Transverzální míšní léze: Kvadruplegie/paraplegie dle výše léze. V úrovni léze chabá obrna, pod úrovní spastická obrna, porucha čití a sfinkterů.
Postižení předního míšního kořene: Segmentální obrna v příslušném myotomu, často s bolestí a poruchou čití při současném postižení zadního míšního kořene.
Postižení pleteně: Hybná porucha charakteru léze více periferních nervů nebo kořenů.
Postižení periferního nervu: Izolovaná porucha hybnosti skupiny svalů inervovaných nervem, často s poruchou čití v příslušné area nervina.

Senzitivní systém: Vnímání podnětů a typy citlivosti – Přehled pro studium

Senzitivní systém je klíčový pro příjem podnětů z vnějšího i vnitřního prostředí. Zahrnuje vnímání bolesti, tepla, chladu, dotyku, tlaku, polohy a pohybu částí těla.

Receptory a základní druhy citlivosti

Receptory: Specifické (Krauseho, Ruffiniho, Pacciniho tělíska), proprioceptory (svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska) a volná nervová zakončení (nociceptory, nocisenzory pro bolest). Receptory se adaptují a mají specifickou odpověď.
Dva základní druhy citlivosti: Vychází ze dvou hlavních kategorií senzitivních vláken a míšních senzitivních drah:
Spinothalamický systém (povrchová citlivost).
Lemniskální systém (hluboká citlivost).

Spinothalamický systém: Povrchová citlivost

Zajišťuje vnímání bolesti, tepla, chladu a částečně i dotyku a tlaku. Je tvořen tenkými myelinizovanými a nemyelinizovanými vlákny.

První neuron: Pseudounipolární buňka v gangliích zadních kořenů míšních. Centrální výběžek končí na 2. neuronu v zadním rohu míšním.
Druhý neuron: Buňka v zadním rohu míšním. Axony se kříží v přední komisura na opačnou stranu a vytvářejí tractus spinothalamicus. Vlákna ze sakrálních segmentů jsou laterálně, kraniálnější mediálně (DK laterálně, HK mediálně). Končí ve specifických jádrech thalamu.
Třetí neuron: Buňky specifických jader thalamu (ncl. Ventralis posterolateralis). Axony tvoří tractus thalamocorticalis a končí v gyrus postcentralis a parietálním laloku.

Lemniskální systém: Hluboká citlivost

Také nazývaný systém zadních míšních provazců. Zajišťuje vnímání polohocitu, pohybocitu, vibrací a hrubého kožního dotyku. Obsahuje silná myelinizovaná a rychle vedoucí vlákna.

První neuron: Pseudounipolární buňka ve spinálních gangliích. Centrální výběžek běží bez přepojení ve stejnostranném zadním provazci míšním (DK mediálně – fasciculus gracilis, HK laterálně – fasciculus cuneatus) a končí v prodloužené míše v ncl. cuneatus a gracilis.
Druhý neuron: Buňky ncl. gracilis a cuneatus. Vlákna se kříží v prodloužené míše a tvoří lemniscus medialis. Končí ve specifických jádrech thalamu.
Třetí neuron: Buňky specifických jader thalamu (ncl. Ventralis posterolateralis). Axony tvoří tractus thalamocorticalis a končí v gyrus postcentralis a parietálním laloku.

Disociované a globální poruchy čití: Vysvětlení

Znalost obou drah je prakticky důležitá: při izolovaném postižení jen jedné dráhy (např. v míše) mohou vznikat disociované poruchy čití (syringomyelická/tabická). Při postižení obou systémů mluvíme o globálních poruchách čití.

Terminologie poruch čití: Slovník pro studenty

Parestézie: Spontánní/provokované abnormální pocity (brnění, mravenčení).
Dysestézie: Obdobné pocity, vnímané jako nepříjemné až bolestivé.
Hypestézie: Snížené vnímání citlivosti.
Hyperestézie: Zvýšené vnímání citlivosti.
Anestezie: Úplná ztráta citlivosti.
Hypalgezie: Snížené vnímání bolesti.
Hyperalgezie: Zvýšené vnímání bolesti.
Analgezie: Úplná necitlivost pro bolest.
Alodynie: Bolestivé vnímání nebolestivých podnětů (např. dotyk oděvu).
Hyperpatie: Abnormální bolestivá reakce na podnět, změněný práh bolesti (kombinace hyperestézie, hyperalgezie a alodynie).

Projevy léze periferní části dráhy: Kořen, nerv, pleteň, polyneuropatie

Léze periferního nervu: Globální porucha čití v příslušné area nervina.
Postižení pleteně: Porucha čití má charakter postižení více nervů nebo kořenů.
Polyneuropatie: Difúzní postižení více nervů. Projevuje se cirkulární punčochovitou nebo rukavicovitou poruchou čití akrálně na končetinách. Přechod od normální k porušené citlivosti je postupný. Může převládat postižení tenkých vláken (bolest, teplo, chlad) nebo tlustých vláken (polohocit, pohybocit, vibrace – senzitivní ataxie).
Léze zadního míšního kořene: Porucha čití v příslušném dermatomu (oblast kůže inervovaná jedním kořenem).
Postižení Cauda equina: Vícekořenové bolesti a porucha čití oboustranně na dolních končetinách v příslušných dermatomech. Postižení sakrálních kořenů S3-S5 způsobuje perianogenitální poruchy a sfinkterové/sexuální dysfunkce.
Brown-Séquardův syndrom (léze 1 poloviny míchy):
V úrovni léze: Smíšená porucha čití a chabá obrna.
Pod úrovní léze: Ipsilaterálně porucha hlubokého čití a centrální spastická obrna. Kontralaterálně porucha povrchového čití.

Projevy léze centrální části dráhy: Mícha, kmen, kůra

Provazcové míšní poruchy: Disociované, nemají segmentální charakter.
Postižení zadních míšních provazců: Postižen polohocit, pohybocit a vibrační čití. Přítomna spinální ataxie z poruchy propriocepce (nestabilní stoj a chůze s titubacemi), zhoršuje se při chybění zrakové kontroly.
Transverzální míšní léze: Způsobuje poruchy obou systémů. Horní hranice léze určuje horní hranici poruchy čití a motorického deficitu. Ve výši léze může být pruh hyperestézie/hyperalgezie (kořenový iritační příznak), pod úrovní anestezie.
Postižení jedné poloviny míchy (Brown-Séquardův syndrom): Pod úrovní léze je ipsilaterálně porucha hlubokého čití (lemniskální systém se v míše nekříží) a kontralaterálně porucha čití pro bolest, teplo a chlad (spinothalamický trakt je křížený).
Léze v horní oblasti mozkového kmene a v capsula interna: Globální poruchy čití na kontralaterální straně.
Léze v gyrus postcentralis: Převážně distálně lokalizované poruchy na končetinách, ne přesné hemi-typy.

Vyšetření senzitivního systému: Co se zjišťuje?

Vyšetření citlivosti se provádí aplikací různých podnětů:

Ostré píchnutí jehlou pro vnímání bolesti.
Vata/štěteček pro dotyk.
Zkumavka s teplou nebo studenou vodou pro čití pro teplo a chlad.
Rozkmitaná ladička pro vibrace.
Pohyb pro polohocit.

Bolest: Komplexní jev a její mechanismy – Charakteristika a rozbor

Bolest je nepříjemný senzitivní a emoční zážitek spojený se skutečným nebo potenciálním poškozením tkáně. Má obranný charakter a může manifestovat choroby nebo chránit před poškozením. Je vyvolána fyzikálními i chemickými podněty a může aferentovat z různých částí těla.

Složky bolesti a nociceptory

Senzitivní složka: Vlastní senzitivní vjem.
Afektivní složka: Psychická reakce na bolest.
Behaviorální složka: Chování v důsledku bolesti.

Nocisenzory jsou periferní receptory (volná nervová zakončení) pro bolestivé vlivy, specifické nebo polymodální. Mají iontové kanály (Na+, Ca2+, GABA), které převádějí podnět na elektrickou aktivitu. Aktivují se chemickými mediátory (prostaglandiny, bradykinin, serotonin, substance P, kalium, histamin) uvolněnými z poškozených buněk.

Nociceptory jsou specializované neurony, které vedou vzruchy z nocisenzorů:

A-delta vlákna: Slabě myelinizovaná, vedou epikritickou bolest (ostrá, rychlá, dobře lokalizovaná).
C vlákna: Nemyelinizovaná, vedou protopatickou bolest (pomalá, hůře lokalizovaná).

Oba typy vláken končí v substantia gelatinosa v zadním rohu míšním, kde tvoří synapse s nociceptivními interneurony. Primární nociceptivní vlákna obsahují glutamát a neuropeptidy, důležité pro excitaci dalších částí dráhy. Aferentace z obličeje jde cestou trigeminu.

Vedení vzruchu do mozku a vrátková kontrola bolesti

Tr. spinothalamicus: Projiktuje se do laterálních jader thalamu. Třetí neuron pak vede do primárního somatosenzorického kortexu (gyrus postcentralis). Tato dráha slouží k lokalizaci bolesti.
Tr. spinoreticularis: Projiktuje se do retikulární formace mozkového kmene a mediálních jader thalamu. Tato dráha odpovídá hlavně za emoční a afektivní složku bolesti.

Vrátková kontrola bolesti je komplexní modulační mechanismus v zadním rohu míšním, který může tlumit přenos signálů. K inhibici dochází aferentními impulsy ze silných vláken i descendentními impulsy z mozku (kmenová část retikulární formace, periakveduktální šeď). Nebolestivé impulsy mohou aktivovat enkefalinergní neurony a inhibovat přenos bolesti.

Endogenní opioidy a patogenetické mechanismy bolesti

Endogenní opioidy (endorfiny, enkefaliny, dynorfiny) jsou neuropeptidy, které se vážou na opioidní receptory (mí, kappa, delta) a zvyšují práh bolesti, mají analgetický efekt. Receptorová místa jsou v substantia gelatinosa, ncl. Raphe magnus, periakveduktální šedi, thalamu, limbickém systému a hypothalamu.

Dva základní patogenetické mechanismy bolesti:

Nociceptivní bolest: Způsobena aktivací nociceptorů v souvislosti s poškozením tkáně (trauma, zánět, útlak). Má protektivní charakter, intenzita klesá s hojením. Reaguje na běžná i opioidní analgetika.
Neuropatická bolest: Přímý důsledek primární léze nebo nemoci somatosenzitivního nervového systému. Nemá protektivní účinek. Dělí se na periferní (neuralgie trigeminu, úžinové syndromy) a centrální (po poranění míchy, roztroušená skleróza, poiktová bolest). Intenzita často stoupá s únavou/emočním vypětím. Léčba zahrnuje tricyklická antidepresiva, SNRI antidepresiva, antiepileptika, lokální anestetika.

Typy bolesti dle průběhu a farmakoterapie

Akutní bolest: Spojena s jasnou příčinou, rychlý začátek. Má fázickou složku (dobře lokalizovaná, vedena A-delta vlákny) a tonickou složku (hůře ohraničená, tupá/palčivá, vedena C vlákny).
Chronická bolest: Může přetrvávat i po zahojení poškození. Mechanismy jsou komplexní, příčina často neznámá, léčba obtížná.

Farmakoterapie bolesti:

Neopioidní analgetika:
Paracetamol (mechanismus nejasný, inhibuje bolest supraspinálně).
ASA (ireverzibilní inhibice COX1 a COX2).
NSAID (reverzibilní inhibice COX1 a COX2): Neselektivní (ibuprofen, diklofenak), preferenční (nimesulid, meloxikam), selektivní (celecoxib).
Opioidy: Působí na mí, kappa a delta receptory. Blokují přenos bolestivého impulzu v zadním rohu míšním. Slabé (tramadol, kodein), silné (morfin, fentanyl).

Další typy bolesti a hodnocení

Přenesená bolest: Projekce viscerální bolesti na povrch těla (konvergence nociceptorů v míšním rohu).
Reaktivní bolest: Vzniká při dysregulaci eferentních motorických/sympatických systémů (např. svalový spasmus).
Psychosomatická bolest: Hlavní roli hrají psychické faktory.
Kauza lgie: Intenzivní pálivé bolesti po poranění nervu (n. medianus, n. tibialis), šíří se mimo inervační oblast, zhoršuje se podněty, může být spojena s vazomotorickou/sudomotorickou dysfunkcí.
Senzitizace: Snížení prahu pro aktivaci nociceptorů po intenzivní/opakované stimulaci (periferní i centrální), normálně nebolestivé stimuly vyvolávají bolest (např. spálená kůže).

Hodnocení bolesti (chronické) – 4 komponenty:

Nocicepce: Podráždění nociceptorů poškozením tkáně.
Bolest: Rozpoznání nociceptivní stimulace v CNS.
Střádání: Negativní afektivní odpověď na bolest (závisí na prahu bolesti).
Chování: Vše, co osoba dělá/nedělá a co indikuje bolest.

Extrapyramidový systém: Kontrola pohybu a tónu – Přehled syndromů

Extrapyramidový systém (EP systém) je součástí centrálních regulačních motorických okruhů. Jeho hlavní část tvoří bazální ganglia – okrsky šedé hmoty v bílé hmotě mozku.

Bazální ganglia: Anatomie a funkce

Anatomie: Striatum (nucleus caudatus + putamen), globus pallidus (internum, externum), nucleus subthalamicus Luysi, substantia nigra (pars compacta, reticularis). Jsou vzájemně propojena.
Funkce: Regulace svalového tonu (především inhibicí), zabezpečení posturálních a hybných mechanismů, pohybových automatismů, koordinace volní hybnosti (iniciace pohybů). Důležitá pro sekreci neuromodulátorů (dopaminergní a cholinergní systémy).
EP poruchy: Vznikají při poruše rovnováhy mezi dopaminergním a cholinergním systémem.

Hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonský syndrom)

Vzniká dopaminovou deficiencí a převahou desinhibovaných cholinergních interneuronů.

Hypokineze: Základní příznak. Zmenšení rozsahu/amplitudy pohybu, pohybová chudost.
Bradykineze: Zpomalený průběh pohybů.
Akineze: Ztížený start pohybů, problémy se změnou pohybu/polohy. Svalová síla normální, ale problém s rychlostí/lehkostí pohybů. Problémy s denními úkony, setrvávání v neměnné poloze. Souvisí s hypomimií/amimií a mikrografií. Při chůzi krátké kroky, chybí souhyby. Řeč pomalá, monotónní (hypofonie, dysartrie).
Akinetická krize: Stav naprosté nehybnosti u pokročilé Parkinsonovy nemoci, při vysazení léčby nebo nasazení neuroleptik. Riziko dekubitů, pneumonií.
Rigidita: Zvýšený svalový tonus plastického typu (fenomén ozubeného kola). Hypertonus v agonisty i antagonisty, převládá ve flexorech (flekční držení těla). Spolu s akinezí a tremorem tvoří klasickou triádu Parkinsonovy nemoci.
Pulse: Porucha koordinace/automatismů – neschopnost vyrovnávat rovnováhu (utíkání za těžištěm).
Paratonie: Generalizované, oboustranné, symetrické zvýšení svalového tonu. Odpor při pasivním pohybu roste s rychlostí a přetrvává v celém rozsahu.

Příčiny parkinsonského syndromu:

Parkinsonova nemoc: Degenerace buněk v substantia nigra, dopaminový deficit. Asymetrické příznaky, dobrá odpověď na L-dopu.
Polékový parkinsonský syndrom: Typická neuroleptika (fenothiaziny, butyrofenony), metoclopramid, thiethylperazin, prometazin – blokují dopaminové receptory.
Parkinsonský syndrom vaskulární: Náhlý začátek, porucha hybnosti dolní poloviny těla, pak celková bradykineze/rigidita, třes vzácný. Často s bulbárním syndromem, pyramidovými příznaky, demencí. Ischemické změny v bazálních gangliích, subkortikálně.
Parkinsonský syndrom toxický: Otrava CO, manganem, sirouhlíkem, kyanidy, methanolem, olovem, rtutí.
Parkinsonský syndrom při Wilsonově chorobě: Abnormální ukládání mědi.
Posttraumatický parkinsonský syndrom: U boxerů, s demencí.
Postencefalitický parkinsonský syndrom: Progresivní demence, poruchy chůze, inkontinence, hypokineze, rigidita.
Parkinsonský syndrom při degenerativních chorobách: Progresivní supranukleární obrna, multisystémová atrofie, kortikobazální degenerace.

Hyperkineticko-hypotonický syndrom: Mimovolní pohyby a jejich projevy

Vzniká při poruše cholinergních a GABAergních striatálních neuronů. Typické jsou mimovolní pohyby.

Chorea: Rychlé, nepravidelné, nerytmické a variabilní mimovolní pohyby při poškození striata. Mohou postihovat kteroukoli část těla. Zesiluje se při tonickém napětí, mizí ve spánku. Hemichorea = postižení jedné poloviny těla.
Huntingtonova chorea: Neurodegenerativní, AD dědičné onemocnění s choreou a demencí.
Sydenhamova chorea (minor): U dětí po streptokokové infekci (revmatická horečka), na podkladě zkřížené imunitní reakce. Gestikulování, pak generalizovaná chorea. Terapie kortikosteroidy.
Chorea gravidarum: V těhotenství (často 3. trimestr), hormonální změny zvyšují citlivost dopaminových receptorů. Terapie neuroleptiky/kortikosteroidy (problematické v graviditě).
Chorea senilis: Ve vyšším věku.
Atetóza: Abnormální pomalé pohyby hadovitě kroutivého charakteru, nejvíce prsty a ruce. Zesiluje při emocích, mizí ve spánku. Neschopnost udržet svalové skupiny v jedné poloze. Hlavně u dětské mozkové obrny (DMO).
Dystonie: Pomalé, dlouhodobé kontrakce svalů/svalových skupin vedoucí ke zkroucení. Vzniká při lézi putamen a thalamu. Abnormálně zvýšený tonus a bizarní mimovolní pohyby, abnormální držení těla. Často bolestivé.
Fokální dystonie: Izolované svalové skupiny (blefarospasmus – oční víčka, grafospasmus – křeč ruky při psaní, torticollis spastica – krční svaly).
Segmentální dystonie: Svaly dvou částí těla (kraniocervikální dystonie – obličej, krk).
Multifokální a generalizované dystonie: Velký rozsah, postihují trup (idiopatická torzní dystonie). Akutní (po neurolepticích) a tardivní (chronická neuroleptika) dystonie.
Balismus: Prudká mimovolní hyperkineze s velkou exkurzí pohybu. Vychází z proximální části končetiny. Při postižení ncl. subthalamicus Luysi nebo sekundárně (ikty).
Myoklonus: Krátce trvající, rychlé, mimovolní svalové kontrakce s pohybovým efektem. Nepravidelné i rytmické. Vzniká při postižení kortexu, kmene, míchy nebo sekundárně (metabolická/toxická encefalopatie). Může být segmentální, fokální, multifokální, generalizovaný. Formou je škytavka (myoklonus bránice). Terapie antikonvulziva (klonazepam, valproát, gabapentin atd.).
Tremor: Rytmická oscilace části těla kolem fixního bodu. Postiženy prsty, ruce, hlava, nohy. Důležitá frekvence, amplituda, lokalizace, symetrie, provokující/potlačující faktory, reakce na farmaka. Klidový a akční (statický, kinetický, intenční).
Asterixis (flapping tremor): Rychlý, rytmický pohyb, krátká porucha základní tonické svalové kontrakce. Nejčastěji u metabolických encefalopatií. Testuje se v předpažení s dorzální flexí rukou (pozorujeme krátký pokles ruky).
Tiky: Mimovolní pohyby/zvuky, působí dojmem volního účelového pohybu. Náhlé, nepravidelně opakující se, stereotypní. Předchází jim nutkání, částečně ovlivnitelné vůlí. Často v dětství.
Tourettův syndrom: Tiková porucha trvající déle než 12 měsíců, s chronickým výskytem mnohočetných zvukových i pohybových tiků (hyperaktivita dopaminergního systému).

Mozeček: Koordinační centrum pohybu a ataxie

Mozeček je struktura v zadní jámě lební, uložená za prodlouženou míchou a Varolovým mostem. Patří mezi regulační okruhy, které zabezpečují koordinaci pohybů, rovnováhu a svalový tonus. Je důležitým integračním a koordinačním centrem volní i mimovolní hybnosti.

Anatomie a funkce mozečku: Integrační role

Struktura: Mozečkové hemisféry a střední část (vermis).
Funkce: Paralelně přiřazen k motorickým sestupným drahám, spoje s motorickou i senzitivní kůrou, připojen k vzestupným senzitivním drahám. Srovnává aktuální stav těla se zamýšleným stavem, propočítává dráhu pohybu a provádí korekci. Korigující činnost je většinou inhibiční, významná pro plynulé, cílené a přiměřené vykonávání pohybu.
Aferentace: Přichází z proprioceptorů, vestibulárního aparátu, thalamu a mozkové kůry (tr. corticopontocerebellaris se kříží).
Eferentace: Mozeček zpracovává informace a předává je kontralaterálním centrům řídícím motoriku (ncl. Ruber, bazální ganglia, mozková kůra). Neexistují přímé cerebellospinální dráhy. Kontrola motoriky se děje cestou zkřížených vestibulospinálních, retikulospinálních, rubrospinálních a kortikospinálních drah. Díky dvojímu křížení se mozečkové léze manifestují ipsilaterálně.

Neocerebellární syndrom: Ataxie končetin

Jde o ataxii končetin, základní mozečkovou poruchu. Je porušena koordinace svalů/svalových skupin. Pohyb není plynulý, rozložen na části. Vyskytuje se ipsilaterálně s postiženou mozečkovou hemisférou.

Dysmetrie: Porucha cílení pohybu (hypermetrie – přestřelování pohybu). Chybný odhad, porucha souhry agonisty a antagonisty.
Makrografie: Porucha koordinace při psaní (velké, roztřesené písmo).
Dysartrie: Porucha koordinace řeči (skandovaná, méně zřetelná, nepřiměřený důraz na slabiky).
Intenční tremor: Objevuje se při cíleném pohybu a narůstá při přibližování se k cíli.
Adiadochokineze: Porucha koordinace při rychlém střídavém pohybu (supinace/pronace), rozpadá se rytmus.
Mozečková hypotonie: Snížení svalového tonu ipsilaterálně. Svalstvo není ochablé na pohmat, zvýšený rozsah pohybu v kloubech.
Nystagmus: Často přítomen. Horizontální nebo vertikální. Okulární dysmetrie – nepravidelné oscilace bulbů v klidu po volním pohybu.

Paleocerebellární syndrom: Trupová ataxie

Manifestuje se poruchou rovnováhy při stoji a chůzi (trupová ataxie). Stoj i chůze jsou nejisté, stoj o rozšířené bázi, pacient vrávorá (titubace). Ataxie se nezhoršuje při zavřených očích (Romberg negativní).

Příčiny poruch mozečku: Od infarktu po degenerace

Strukturální léze (infarkt mozečku, hemoragie, tumory, roztroušená skleróza, traumata – syndrom zadní jámy lební).
Určité fáze alkoholové opilosti.
Alkoholová cerebellární degenerace (chronický alkoholismus).
Paraneoplastická cerebelární degenerace (např. u Ca ovaria, prsu, Hodgkinova lymfomu).
Hereditární cerebelární degenerace (Friedrichova ataxie, ataxie teleangiectasia, spinocerebelární ataxie, syndrom fragilního X, ataxie s izolovaným deficitem vitaminu E).

Hlavové nervy: Kompletní přehled a jejich léze – Podrobná charakteristika

Hlavové nervy anatomicky patří k perifernímu nervovému systému, s výjimkou n. opticus a n. olfactorius. Motorické buňky jsou uloženy v jádrech hlavových nervů v mozkovém kmeni, kam vede tr. corticonuclearis (kříží se). Většina hlavových nervů má oboustrannou korovou reprezentaci, takže jednostranná léze tr. corticonuclearis se obvykle neprojeví.

Zjištěná porucha hlavového nervu je tedy převážně způsobena lézí vlastního nervu nebo jeho jádra, nikoliv supranukleárních drah. Výjimky bez oboustranné reprezentace: část n. VII inervující dolní část obličeje, část n. XII, zevní větev n. XI.

Nervus olfactorius (N. I): Čich a jeho poruchy

Dráha: Neuroepitel (chemoreceptory – N1) na sliznici nosní dutiny -> fila olfactoria přes lamina cribriformis -> bulbus olfactorius (přepojení na N2) -> tractus olfactorius -> gyrus hippocampi (spodina temporálního laloku).
Poruchy čichu:
Hyposmie: Snížené vnímání čichu.
Anosmie: Úplná ztráta čichu (parciální/totální).
Dysosmie: Chybné čichové vnímání.
Hyperosmie: Zvýšené čichové vnímání (vzácné).
Unciformní krize: Záchvatovité čichové pseudohalucinace (nepříjemné neexistující pachy), při postižení temporálního laloku.
Příčiny: Poškození neuroepitelu (rhinitida, virová etiologie), kraniocerebrální traumata, záněty. Lehčí hyposmie ve stáří, u Parkinsonovy a Alzheimerovy nemoci. Jednostrannou anosmii může způsobit tumor (meningeom sulci olfactorii).

Nervus opticus (N. II): Zrak a zraková dráha

Zraková dráha je 4neuronová, první 3 neurony jsou v sítnici (tyčinky/čípky – N1, ganglion retinae – N2, ganglion opticum – N3). Axony N3 tvoří n. opticus (papilla n. optici), vstupují do lebky (canalis opticus).

Chiasma opticum: Částečné křížení – vlákna z nazálních polovin sítnice (temporální zorné pole) se kříží, vlákna z temporálních polovin sítnice (nazální zorné pole) se nekříží.
Pokračování dráhy: Tractus opticus do primárních zrakových center (corpus geniculatum laterale, colliculus superior) – přepojení na N4. Axony N4 (radiatio optica) přes capsula interna do okcipitálního laloku (fissura calcarina).
Poruchy zraku:
Skotom: Ostrůvkovitý výpad zorného pole.
Amauróza: Slepota homolaterálního oka při přerušení n. opticus.
Edém papily: Příznak intrakraniální hypertenze (neostré ohraničení, prominence, hemoragie). I u optické neuritidy (bez hemoragií). U neuritidy postižena zraková ostrost (centrální skotom). U edému z hypertenze zraková ostrost dlouho neporušena. Edém může přejít do atrofie (sekundární), primární atrofie toxicky nebo tlakem.
Optická neuritida: Postihuje mladší jedince. Porušena zraková ostrost (centrální skotom), bulbus bolestivý při pohybu/tlaku. Samostatně nebo projev roztroušené sklerózy.
Tranzitorní monokulární slepota: Přechodná ischemie sítnice (sekundy/minuty), projev ipsilaterální stenózy karotidy nebo embolie. Amauróza může být trvalá po embolii do a. centralis retinae.
Ischemická neuropatie n. opticus: Akutní nebolestivá porucha vizu při arteritidě/ateroskleróze. Papila bledá/edematózní.
Monokulární poruchy: Pouze při poruše n. opticus. Od chiasmatu výš jsou výpadky zorného pole obou očí (hemianopsie).
Heteronymní hemianopsie: Léze v chiasma opticum. Nejčastěji bitemporální (výpad temporálních polovin polí) útlakem křížících se vláken (tumor hypofýzy). Binazální vzácná.
Homonymní hemianopsie: Postižení tr. opticus, radiatio optica nebo okcipitální kůry. Levostranné/pravostranné výpadky levých/pravých polovin zorných polí. Léze jsou kontralaterální k výpadku. Může být kompletní, inkompletní, kvadrantová.
Kongruentní/inkongruentní hemianopsie: Kongruentní (postihuje obě oči stejně) – léze v kůře/radiaci. Inkongruentní (postihuje nestejně) – léze v traktu.
Korová slepota: Následek oboustranné léze okcipitálního laloku.
Koncentrické zúžení zorného pole: Edém papily, glaukom.
Tubulární vidění: Oboustranně u lézí sítnice nebo funkčního původu.
Fosfény: Pozitivní zrakové vjemy (jiskření, záblesky, létající mušky) při poškození zrakové kůry.

Nervus trigeminus (N. V): Senzitivní, motorický, senzorický

Trigeminus má 3 hlavní senzitivní větve (n. ophthalmicus V/1, n. maxillaris V/2, n. mandibularis V/3) inervující obličej, nosní sliznici, horní patro, přední část skalpu. Vstupují do ganglion semilunare (Gasseri), axony tvoří senzitivní kořen (portio major), končí v senzitivním jádru (ncl. pontinus n. trigemini) pro taktilní čití, tlak, vibraci, propriocepci. Vlákna pro algickou a termickou citlivost sestupují do nucleus spinalis (radix descendens).

Motorická vlákna: Začínají v motorickém jádru v pontu (portio minor), inervují žvýkací svaly (m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus).
Senzorická vlákna: Pro percepci chuti v předních 2/3 jazyka (přes chorda tympani k n. facialis).
Léze n. trigeminus:
Senzitivní vlákna: Poruchy jako jinde v senzitivním systému, mohou být disociované. Periferní postižení – distribuce dle větví. Postižení n. ophthalmicus – porušena citlivost rohovky, korneální reflex snížený/vyhaslý. Centrální lemniskální léze – poruchy čití v koncentrických polokruzích kolem úst a nosu.
Motorická vlákna: Paréza žvýkacích svalů. Jednostranná – dolní čelist se vychyluje na stranu léze. Oboustranná – oslabené žvýkání, pokleslá čelist, oslabený masseterový reflex, atrofie. Iritační léze – spasmus (trismus), často dentálního původu nebo u tetanu.
Neuralgie trigeminu: Bolesti v senzitivní inervační oblasti, esenciální nebo sekundární.
Neuropatie trigeminu: Postižení senzitivních i motorických vláken (tumory, záněty, toxické vlivy). Trigeminová senzitivní neuropatie – projev systémové sklerodermie, Sjögrenova sy.
Vyšetření trigeminu: Palpace výstupů, citlivost obličeje, tonus masseteru, symetrie úst, reflexy (korneální, masseterový).

Nervus facialis (N. VII): Mimika, chuť, slzy

N. intermediofacialis (motorický n. facialis + smíšený n. intermedialis). Jádro v pontu, vystupuje přes meatus acusticus internus do canalis facialis, z lebky ve foramen stylomastoideum. Inervuje mimické svaly.

Větve v pyramidě:
N. petrosus major: Parasympatická vlákna pro glandula lacrimalis. Léze -> snížená sekrece slz. Léze pod odstupem -> zvýšená sekrece.
N. stapedius: Inervuje m. stapedius. Léze -> přecitlivělost na zvuk.
Chorda tympani: Chuťová vlákna z předních 2/3 jazyka, sekretorická pro glandula sublingualis/submandibularis. Léze -> porucha sekrece slin a chuti (ageusie, hypogeusie, dysgeusie).
Periferní léze n. facialis: Oslabení mimických svalů na celé polovině obličeje. Vyhlazené čelo, lagoftalmus (nedovírající se oční štěrbina), Bellův příznak (stáčení bulbů vzhůru při pokusu zavřít oko), vyhlazená nazolabiální rýha, pokleslý ústní koutek. Snížený/vyhaslý korneální reflex. Příčiny: traumata, tumory, zánětlivé neuritidy (lymeská borelióza, Guillain-Barré sy), esenciální neuropatie (Bellova paréza), Herpes zoster ggl. geniculati (Ramsay Hunt sy), kmenová léze.
Centrální léze n. facialis: Postižena pouze dolní polovina obličeje (ústní koutek), protože jádro pro horní polovinu má oboustrannou inervaci. Manifestuje se kontralaterálně (křížení tr. corticonuclearis). Uzávěr oka zachován. Důležitý lokalizační příznak, i u bezvědomí. Často u CMP.
Hemispasmus lícního nervu: Pozitivní příznak léze n. VII. Iritace nervu (cévní klička), klonické záškuby na polovině obličeje.
Paraspasmus: Oboustranné postižení (projev dystonie). Blefarospasmus (spasmus očních svěračů).
Vyšetření n. facialis: Mimika (obočí, čelo, oči, nos, koutky, pískání, nafouknutí tváří), Chvostkův příznak (záškub svalů po poklepu před uchem), nasopalpebrální, sací, labiální reflex.

Nervus vestibulocochlearis (N. VIII): Sluch a rovnováha

Skládá se z n. vestibularis (rovnováha) a n. cochlearis (sluch). Vystupují z pyramidy přes meatus acusticus internus a vstupují do kmene v mostomozečkovém úhlu.

N. vestibularis: Vede vzruchy z polokruhovitých kanálků, sakulu, utrikulu (reagují na gravitaci, pohyb, změny polohy hlavy). Funkce: udržování rovnováhy, regulace svalového tonu, koordinace hlavy a očí. Vstupuje do jader v pontu (přepojení na dráhy: tr. vestibulospinalis, fasciculus longitudinalis medialis, vestibulocerebellaris, vestibuloreticularis, vestibulocorticalis).
N. cochlearis: Vede vzruchy z Cortiho orgánu. Dráha (lemniscus lateralis) po částečném křížení do primárních podkorových center (colliculus inferior, corpus geniculatum mediale) a Heschlových závitů.
Poruchy sluchu (neurální): Postižení n. VIII a centrálních drah. Hypakusis (nedoslýchavost), surditas (hluchota).
Tinitus: Percepce neexistujícího zvuku (zvonění, šumění) při iritaci Cortiho orgánu/kochleárního nervu.

Poruchy vestibulárního aparátu a vestibulární syndromy

Subjektivní příznaky: Vertigo (závrať). Vertigo je iluze pohybu okolí/vlastní osoby, často s vegetativními poruchami (nauzea, zvracení, pocení). Rotační (točení okolí) nebo poziční (nejistota, houpání).
Objektivní příznaky: Nystagmus, tonické úchylky končetin/trupu, porucha rovnováhy.
Nystagmus: Rytmické kmitání očních bulbů, bifázické (rychlá a pomalá složka). Směr se určuje podle rychlé složky. Pomalá složka vzniká funkční asymetrií vestibulárních aparátů. Horizontální, rotační, vertikální, diagonální, alternující. Amplituda (hrubý, jemný, dysrytmický), frekvence (rychlý, pomalý). Disociovaný nystagmus. Stupně horizontálního nystagmu (I. jen krajní pohled, II. i přímo, III. i na opačnou stranu). Spontánní nystagmus je patologický. Monofázický (oční/kongenitální, nezávažný). Fixační (několik kmitů do strany, i u neurotiků, nezávažný).
Tonické úchylky končetin: Předpažené končetiny se při zavřených očích uchylují na jednu stranu (Hautantův příznak). Selhání cíle v prostoru (Baranyiův příznak).
Tonické úchylky stoje: Stoj se při zavřených očích uchyluje od vertikály (Rombergův příznak). V těžších případech pády.
Tonické úchylky chůze: Při chůzi dochází k uchylování jedním směrem (otáčení podél osy). Chůze podle Unterbergera (chůze na místě se zavřenýma očima, předpažení – točení dokola, paže uchylují na stejnou stranu).
Vestibulární poruchy rovnováhy (vestibulární ataxie): Porucha rovnováhy při chůzi, odchylka od přímého směru, až neschopnost chůze. Výrazně se zhoršuje při zavření očí.
Kinetóza: Nemoc z pohybu (mořská, letadlová). Vzniká sumací vestibulárních impulsů. Převažují vegetativní poruchy (nauzea, zvracení), vertigo minimální.

Tři aferentní zdroje rovnováhy: oko, propriocepce, vestibulární aparát.

Periferní vestibulární syndrom (harmonický): Léze labyrintu/vestibulárního nervu. Rotační závrať (těžká). Horizontálně-rotační nystagmus (II.-III. stupeň). Všechny tonické úchylky mají směr stejný jako pomalá složka nystagmu (harmonický). Úchylky směřují ke straně slabšího aparátu (léze). Korelace mezi intenzitou závratě a nystagmem. Příčiny: Ménierova choroba, neuronitis vestibularis, akutní labyrintové dysfunkce, Herpes zoster oticus, toxické postižení n. VIII (gentamicin).

Centrální vestibulární syndrom (disharmonický): Léze vestibulárních jader/drah. Závratě silné/mírnější, poziční. Jednotlivé příznaky neúplné. Nystagmus horizontální, rotační i vertikální. Mezi směrem nystagmu a tonickými úchylkami neexistuje závislost (disharmonický). Nekoreluje intenzita závratě a nystagmu. Příčiny: léze mozkového kmene (vaskulární – ischemie ve vertebrobazilárním povodí, záněty, tumory), změny krční páteře (komprese a. vertebralis, poruchy propriocepce, funkční blokády), korové léze (temporoparietookcipitální krajina).

Vyšetření n. vestibulocochlearis

Dotaz na poruchy sluchu, tinitus, vertigo, poruchy rovnováhy. Sledování nystagmu. Hautantova zkouška, stoj dle Romberga.

Nervus glossopharyngeus (N. IX): Polykání, chuť, sliny

Vystupuje z lebky ve foramen jugulare. Samostatné léze jsou vzácné, většinou součást postižení postranního smíšeného systému (IX, X, XI).

Motorická vlákna: Součást postranního smíšeného systému s n. X a XI, inervují svalstvo hltanu.
Senzitivní vlákna: Inervují měkké patro, epifarynx, tonzily, zadní 1/3 jazyka a střední ucho.
Senzorická vlákna: Percepce chuti v zadní 1/3 jazyka.
Parasympatická vlákna: Inervují parotidu, podílí se na reflexu karotického sinu.
Léze n. glossopharyngeus: Jednostranná porucha chuti v zadní 1/3 jazyka, porucha citlivosti a polykacích poruch (nepatrné). Aferentní část dávivého reflexu. Léze -> jednostranně vyhaslý dávivý reflex. Iritační léze -> neuralgie n. IX.

Nervus vagus (N. X): Vegetativní funkce, řeč, polykání

Motorická vlákna: S n. IX inervují měkké patro, uvulu, farynx a larynx. Samostatně jícen, žaludek, střevo (až po flexura lienalis). Prostřednictvím n. laryngeus superior a recurrens inervuje hlasivky, tracheu, bronchy.
Senzitivní vlákna: Farynx, jícen, trávicí/dýchací trakt, dura mater zadní jámy lební.
Parasympatická vlákna: Součást vegetativního systému.
Léze n. vagus:
Jednostranná léze: Paréza měkkého patra (pokleslé, pohyblivost vázne), uvula přetažena na zdravou stranu (při fonaci). Dávivý reflex vyhaslý (postižení eferentní části). Dysfagie (zakuckávání, regurgitace tekutin do nosu, riziko aspirace). Dysfonie (chrap lavá/šeptavá řeč) z parézy hlasového vazu (postižení n. laryngeus recurrens).
Oboustranná léze: Oboustranný pokles měkkého patra. Výrazná dysfagie. Nazolalie/rinolalie (nosová řeč). Tachykardie.
Iritační léze: Spasmy (laryngospasmus, ezofagospasmus, pylorospasmus). Škytavka (singultus). Iritace parasympatických vláken -> bradykardie, pokles krevního tlaku.

Nervus accessorius (N. XI): Pohyb hlavy a ramen

Čistě motorický, má vnitřní a vnější větev.

Vnitřní větev: S n. X inervuje měkké patro, farynx a larynx.
Vnější větev: Inervuje m. sternocleidomastoideus a horní/střední část m. trapezius. Vlákna začínají v prodloužené míše a míšních segmentech C1-C5. Z lebky vystupuje ve foramen jugulare.
Léze n. accessorius: Jednostranné postižení m. sternocleidomastoideus -> vázne otáčení hlavy na nepostiženou stranu. Častěji poranění nervu pod odstupem větve pro SCM -> postižení m. trapezius (pokleslé rameno, oslabené zvedání, porušena linie šíje). Příčiny: iatrogenní poškození, excize LU na krku.

Nervus hypoglossus (N. XII): Svalstvo jazyka

Čistě motorický, inervuje svalstvo jazyka.

Jednostranná léze (hemiglossoplegie): V ústech se jazyk uchyluje na zdravou stranu, při plazení na stranu postiženou. Svalstvo na postižené straně atrofické, mohou být fascikulace.
Oboustranná léze: Vázne pohyblivost jazyka, nelze vypláznout. Porucha řeči (nezřetelná, smazaná dysartrie).
Příčiny: Traumata, kmenové léze. Lehké postižení u výraznějších supranukleárních poruch (cévní etiologie).

Bulbární a Pseudobulbární syndrom: Rozlišení

Bulbární syndrom: Vzniká při oboustranném postižení kaudálních hlavových nervů (IX-XII).

Charakteristika: Dysartrie, atrofie jazyka s fascikulacemi, dysfagie, pokles měkkého patra, snížený/vyhaslý dávivý reflex. Může progredovat na mimické a žvýkací svalstvo (léze n. V a n. VII), se snížením masseterového reflexu. Poruchy dýchání a srdeční činnosti z léze vagu/center v prodloužené míše.
Příčiny: Léze mozkového kmene (meningoencefalitidy, tumory, CMP), ALS, zánětlivá polyradikuloneuritida (sy Guillain-Barré).

Pseudobulbární syndrom: Vzniká při oboustranném supranukleárním postižení (léze tr. corticobulbaris).

Charakteristika: Symptomatika podobná bulbárnímu syndromu, ale bez atrofií a fascikulací jazyka (centrální léze), masseterový reflex zvýšený. Časté emoční a psychické poruchy (emoční labilita, bezděčný pláč/smích). Přítomny známky postižení pyramidové a extrapyramidové dráhy.
Frontální typ chůze: Pomalé, krátké krůčky, posturální instabilita. Strach z volného prostoru. Vleže chůzi imitují, hybnost na lůžku dobrá.
Astazie: Neschopnost stoje z poruchy motorické koordinace.
Abazie: Porucha motorické koordinace při chůzi.
Příčiny: Nejčastěji CMP (oboustranná léze, nemusí vznikat současně). Při jednostranné lézi plná kompenzace druhou stranou.

Sdružené obrny hlavových nervů: Typické lokalizace

Fissura orbitalis superior: Léze n. III, IV, VI a V/1 (často i n. II).
Zevní stěna kavernózního sinu: Sdružená okohybná porucha a V/1 (opticus nepostižen).
Mostomozečkový kout: Léze n. V, VII, VIII.
Hrot pyramidy: Léze n. V, VII, VIII a n. VI.
Foramen jugulare: Léze n. IX, X a XI.

Koordinační okohybné mechanismy: Konjugovaný, dyskonjugovaný pohled

Pro binokulární vidění je nutná koordinovaná činnost všech okohybných mechanismů. Řídí je kmenové i korové mechanismy.

Konjugovaný pohled: Pohyby obou očí ve stejném směru.
Dyskonjugovaný pohled: Pohyby očí v různém směru (konvergentní/divergentní).

Konjugované oční pohyby jsou řízeny supranukleárními systémy. Supranukleární inervace je oboustranná, takže supranukleární léze nevede k izolované poruše okohybných nervů, ale k poruše pohledu (nemocný se nemůže podívat oběma očima určitým směrem). Bezprostřední systém je fasciculus longitudinalis medialis (spojuje jádra okohybných nervů, n. XI, vestibulární aparát).

Horizontální pohyby bulbů: Iniciovány ve frontálním laloku (frontální oční pole – korové centrum horizontálního pohledu v gyrus frontalis medius). Vlákna přes capsula interna do přední části pontu, kříží se a končí v paramediánní pontinní RF (kmenové pontinní pohledové centrum). Kmenové centrum aktivuje ipsilaterální jádro N. VI (abdukce) a cestou fasciculus longitudinalis medialis kontralaterální jádro N. III (addukce). Pontinní centrum ovládá laterální deviaci bulbů na homolaterální stranu, korové centrum na kontralaterální stranu.
Parézy horizontálního pohledu: Zániková léze frontálního korového pole -> paréza horizontálního pohledu na opačnou stranu. Konjugovaná deviace bulbů/hlavy na stranu léze (nemocný se

Přehled neurologických systémů a lézí: Komplexní průvodce pro studenty

Motorický systém: Základní funkce a projevy lézí pro maturitu

Anatomie motorického systému: Neurony a dráhy

Primární motorická korová oblast: Nachází se v gyrus praecentralis a uplatňuje se zde somatotopická organizace (homunkulus), kde největší plochu zaujímají neurony řídící svalstvo obličeje a ruky.
Premotorická a suplementární motorická korová oblast: Leží frontálně od gyrus praecentralis a mediálně na stranách hemisfér, podílí se na programování pohybů.
Kortikospinální dráha: Je souborem pyramidových a extrapyramidových drah. Sestupuje z primární a suplementární mozkové kůry, kříží se v decussatio pyramidum a probíhá kontralaterálně v postranních provazcích míšních. Proto se při mozkové lézi porucha hybnosti manifestuje na kontralaterální straně. Většina vláken končí na interneuronech, menší část přímo na motoneuronu předních rohů míšních.
Motorická jednotka: Základní jednotka periferního motorického systému. Zahrnuje jeden motoneuron a všechna svalová vlákna, která inervuje. Jde o nejmenší komponentu, kterou lze aktivovat. Malé svaly mají jednotky s málo vlákny (jemná motorika), velké svaly s mnoha vlákny (nosné svaly).

Centrální a periferní motoneuron: Klíčové rozdíly

Centrální motoneuron (CMN): Tvoří kortikospinální a kortikobulbární trakt. Lokalizován je v gyrus praecentralis. Axony z korové části pro obličej končí v motorických jádrech hlavových nervů (kortikobulbární trakt), axony pro tělo a končetiny v míše (kortikospinální trakt).
Periferní motoneuron (PMN): Lokalizován v motorických jádrech hlavových nervů a v předních rozích míšních. Jeho axony vedou cestou motorických nervů, míšních kořenů, pletení a periferních nervů k příčně pruhovanému svalstvu.

Projevy léze centrálního motoneuronu: Spastická obrna

Při postižení centrálního motoneuronu vzniká centrální spastická obrna. Její znaky jsou:

Hybnost: Postiženo je většinou více svalových skupin najednou, porucha je difúznější.
Zvýšené šlachookosticové reflexy (hyperreflexie): Základní spinální motorický okruh zůstává neporušený. Zvýšení reflexů je důsledkem spasticity.
Zvýšený svalový tonus (spasticita): Při větších lézích, poškozujících i extrapyramidové dráhy, dochází k nerovnováze a odpadá inhibiční vliv. Vzniká fenomén sklapovacího nože, kdy sval klade pasivnímu pohybu stále větší odpor, který pak náhle povolí.
Svalové atrofie a fascikulace: Nevyskytují se.

Projevy léze periferního motoneuronu: Chabé obrny

Při postižení periferního motoneuronu vzniká periferní chabá obrna. Její znaky jsou:

Hybnost: Porucha hybnosti odpovídá příslušné inervační oblasti.
Šlachookosticové reflexy: Snížené až vyhaslé.
Snížený svalový tonus (hypotonie až atonie): Důsledek přerušení reflexního oblouku.
Svalové atrofie: Vznikají přerušením trofických vlivů motoneuronů na svalová vlákna. Postižení kterékoli části motorické jednotky vede k atrofii.
Fascikulace: Spontánní kontrakce skupin svalových vláken, viditelné jako vlnění nebo záškuby ve svalu bez lokomočního efektu.
Fibrilace: Spontánní kontrakce jednoho svalového vlákna, neviditelné okem, prokazatelné EMG.
Spastické jevy: Nejsou přítomny.

Základní motorické syndromy a jejich lokalizace

Centrální monoparéza: Nejčastěji léze v kontralaterálním motorickém kortexu nebo subkortikální bílé hmotě. Postihuje omezený počet vláken pro určitou část těla.
Hemiparéza: Často centrálního původu (kontralaterální hemisferální léze – např. v capsula interna). Spastická hemiparéza se projevuje semiflexí horní končetiny a extenzí dolní končetiny, s cirkumdukcí při chůzi. Může být spojena s poruchou čití nebo symbolických funkcí.
Paraparéza a kvadruparéza: Nejčastější příčinou je míšní léze, často kombinovaná s lézemi senzitivními a poruchou sfinkterů.
Periferní monoparéza: Léze periferního nervu, pleteně, nebo předního míšního kořene. Často doprovázena senzitivními poruchami.

Motorické syndromy podle místa léze:

Mozková kůra: Kontralaterální monoparéza/monoplegie, centrální léze n. facialis.
Oblast capsula interna: Kontralaterální hemiparéza/hemiplegie s centrální lézí n. facialis.
Mozkový kmen (kmenové alternující syndromy):
Mezencefalus: Homolaterální léze n. oculomotorius a kontralaterální hemiparéza.
Pontus: Homolaterální periferní n. facialis a kontralaterální hemiparéza.
Medulla oblongata: Homolaterální léze n. hypoglossus a kontralaterální hemiparéza.
Transverzální míšní léze: Kvadruplegie/paraplegie dle výše léze. V úrovni léze chabá obrna, pod úrovní spastická obrna, porucha čití a sfinkterů.
Postižení předního míšního kořene: Segmentální obrna v příslušném myotomu, často s bolestí a poruchou čití při současném postižení zadního míšního kořene.
Postižení pleteně: Hybná porucha charakteru léze více periferních nervů nebo kořenů.
Postižení periferního nervu: Izolovaná porucha hybnosti skupiny svalů inervovaných nervem, často s poruchou čití v příslušné area nervina.

Senzitivní systém: Vnímání podnětů a typy citlivosti – Přehled pro studium

Senzitivní systém je klíčový pro příjem podnětů z vnějšího i vnitřního prostředí. Zahrnuje vnímání bolesti, tepla, chladu, dotyku, tlaku, polohy a pohybu částí těla.

Receptory a základní druhy citlivosti

Receptory: Specifické (Krauseho, Ruffiniho, Pacciniho tělíska), proprioceptory (svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska) a volná nervová zakončení (nociceptory, nocisenzory pro bolest). Receptory se adaptují a mají specifickou odpověď.
Dva základní druhy citlivosti: Vychází ze dvou hlavních kategorií senzitivních vláken a míšních senzitivních drah:
Spinothalamický systém (povrchová citlivost).
Lemniskální systém (hluboká citlivost).

Spinothalamický systém: Povrchová citlivost

Zajišťuje vnímání bolesti, tepla, chladu a částečně i dotyku a tlaku. Je tvořen tenkými myelinizovanými a nemyelinizovanými vlákny.

První neuron: Pseudounipolární buňka v gangliích zadních kořenů míšních. Centrální výběžek končí na 2. neuronu v zadním rohu míšním.
Druhý neuron: Buňka v zadním rohu míšním. Axony se kříží v přední komisura na opačnou stranu a vytvářejí tractus spinothalamicus. Vlákna ze sakrálních segmentů jsou laterálně, kraniálnější mediálně (DK laterálně, HK mediálně). Končí ve specifických jádrech thalamu.
Třetí neuron: Buňky specifických jader thalamu (ncl. Ventralis posterolateralis). Axony tvoří tractus thalamocorticalis a končí v gyrus postcentralis a parietálním laloku.

Lemniskální systém: Hluboká citlivost

Také nazývaný systém zadních míšních provazců. Zajišťuje vnímání polohocitu, pohybocitu, vibrací a hrubého kožního dotyku. Obsahuje silná myelinizovaná a rychle vedoucí vlákna.

První neuron: Pseudounipolární buňka ve spinálních gangliích. Centrální výběžek běží bez přepojení ve stejnostranném zadním provazci míšním (DK mediálně – fasciculus gracilis, HK laterálně – fasciculus cuneatus) a končí v prodloužené míše v ncl. cuneatus a gracilis.
Druhý neuron: Buňky ncl. gracilis a cuneatus. Vlákna se kříží v prodloužené míše a tvoří lemniscus medialis. Končí ve specifických jádrech thalamu.
Třetí neuron: Buňky specifických jader thalamu (ncl. Ventralis posterolateralis). Axony tvoří tractus thalamocorticalis a končí v gyrus postcentralis a parietálním laloku.

Disociované a globální poruchy čití: Vysvětlení

Terminologie poruch čití: Slovník pro studenty

Parestézie: Spontánní/provokované abnormální pocity (brnění, mravenčení).
Dysestézie: Obdobné pocity, vnímané jako nepříjemné až bolestivé.
Hypestézie: Snížené vnímání citlivosti.
Hyperestézie: Zvýšené vnímání citlivosti.
Anestezie: Úplná ztráta citlivosti.
Hypalgezie: Snížené vnímání bolesti.
Hyperalgezie: Zvýšené vnímání bolesti.
Analgezie: Úplná necitlivost pro bolest.
Alodynie: Bolestivé vnímání nebolestivých podnětů (např. dotyk oděvu).
Hyperpatie: Abnormální bolestivá reakce na podnět, změněný práh bolesti (kombinace hyperestézie, hyperalgezie a alodynie).

Projevy léze periferní části dráhy: Kořen, nerv, pleteň, polyneuropatie

Léze periferního nervu: Globální porucha čití v příslušné area nervina.
Postižení pleteně: Porucha čití má charakter postižení více nervů nebo kořenů.
Polyneuropatie: Difúzní postižení více nervů. Projevuje se cirkulární punčochovitou nebo rukavicovitou poruchou čití akrálně na končetinách. Přechod od normální k porušené citlivosti je postupný. Může převládat postižení tenkých vláken (bolest, teplo, chlad) nebo tlustých vláken (polohocit, pohybocit, vibrace – senzitivní ataxie).
Léze zadního míšního kořene: Porucha čití v příslušném dermatomu (oblast kůže inervovaná jedním kořenem).
Postižení Cauda equina: Vícekořenové bolesti a porucha čití oboustranně na dolních končetinách v příslušných dermatomech. Postižení sakrálních kořenů S3-S5 způsobuje perianogenitální poruchy a sfinkterové/sexuální dysfunkce.
Brown-Séquardův syndrom (léze 1 poloviny míchy):
V úrovni léze: Smíšená porucha čití a chabá obrna.
Pod úrovní léze: Ipsilaterálně porucha hlubokého čití a centrální spastická obrna. Kontralaterálně porucha povrchového čití.

Projevy léze centrální části dráhy: Mícha, kmen, kůra

Provazcové míšní poruchy: Disociované, nemají segmentální charakter.
Postižení zadních míšních provazců: Postižen polohocit, pohybocit a vibrační čití. Přítomna spinální ataxie z poruchy propriocepce (nestabilní stoj a chůze s titubacemi), zhoršuje se při chybění zrakové kontroly.
Transverzální míšní léze: Způsobuje poruchy obou systémů. Horní hranice léze určuje horní hranici poruchy čití a motorického deficitu. Ve výši léze může být pruh hyperestézie/hyperalgezie (kořenový iritační příznak), pod úrovní anestezie.
Postižení jedné poloviny míchy (Brown-Séquardův syndrom): Pod úrovní léze je ipsilaterálně porucha hlubokého čití (lemniskální systém se v míše nekříží) a kontralaterálně porucha čití pro bolest, teplo a chlad (spinothalamický trakt je křížený).
Léze v horní oblasti mozkového kmene a v capsula interna: Globální poruchy čití na kontralaterální straně.
Léze v gyrus postcentralis: Převážně distálně lokalizované poruchy na končetinách, ne přesné hemi-typy.

Vyšetření senzitivního systému: Co se zjišťuje?

Vyšetření citlivosti se provádí aplikací různých podnětů:

Ostré píchnutí jehlou pro vnímání bolesti.
Vata/štěteček pro dotyk.
Zkumavka s teplou nebo studenou vodou pro čití pro teplo a chlad.
Rozkmitaná ladička pro vibrace.
Pohyb pro polohocit.

Bolest: Komplexní jev a její mechanismy – Charakteristika a rozbor

Složky bolesti a nociceptory

Senzitivní složka: Vlastní senzitivní vjem.
Afektivní složka: Psychická reakce na bolest.
Behaviorální složka: Chování v důsledku bolesti.

Nociceptory jsou specializované neurony, které vedou vzruchy z nocisenzorů:

A-delta vlákna: Slabě myelinizovaná, vedou epikritickou bolest (ostrá, rychlá, dobře lokalizovaná).
C vlákna: Nemyelinizovaná, vedou protopatickou bolest (pomalá, hůře lokalizovaná).

Vedení vzruchu do mozku a vrátková kontrola bolesti

Tr. spinothalamicus: Projiktuje se do laterálních jader thalamu. Třetí neuron pak vede do primárního somatosenzorického kortexu (gyrus postcentralis). Tato dráha slouží k lokalizaci bolesti.
Tr. spinoreticularis: Projiktuje se do retikulární formace mozkového kmene a mediálních jader thalamu. Tato dráha odpovídá hlavně za emoční a afektivní složku bolesti.

Endogenní opioidy a patogenetické mechanismy bolesti

Dva základní patogenetické mechanismy bolesti:

Nociceptivní bolest: Způsobena aktivací nociceptorů v souvislosti s poškozením tkáně (trauma, zánět, útlak). Má protektivní charakter, intenzita klesá s hojením. Reaguje na běžná i opioidní analgetika.
Neuropatická bolest: Přímý důsledek primární léze nebo nemoci somatosenzitivního nervového systému. Nemá protektivní účinek. Dělí se na periferní (neuralgie trigeminu, úžinové syndromy) a centrální (po poranění míchy, roztroušená skleróza, poiktová bolest). Intenzita často stoupá s únavou/emočním vypětím. Léčba zahrnuje tricyklická antidepresiva, SNRI antidepresiva, antiepileptika, lokální anestetika.

Typy bolesti dle průběhu a farmakoterapie

Akutní bolest: Spojena s jasnou příčinou, rychlý začátek. Má fázickou složku (dobře lokalizovaná, vedena A-delta vlákny) a tonickou složku (hůře ohraničená, tupá/palčivá, vedena C vlákny).
Chronická bolest: Může přetrvávat i po zahojení poškození. Mechanismy jsou komplexní, příčina často neznámá, léčba obtížná.

Farmakoterapie bolesti:

Neopioidní analgetika:
Paracetamol (mechanismus nejasný, inhibuje bolest supraspinálně).
ASA (ireverzibilní inhibice COX1 a COX2).
NSAID (reverzibilní inhibice COX1 a COX2): Neselektivní (ibuprofen, diklofenak), preferenční (nimesulid, meloxikam), selektivní (celecoxib).
Opioidy: Působí na mí, kappa a delta receptory. Blokují přenos bolestivého impulzu v zadním rohu míšním. Slabé (tramadol, kodein), silné (morfin, fentanyl).

Další typy bolesti a hodnocení

Přenesená bolest: Projekce viscerální bolesti na povrch těla (konvergence nociceptorů v míšním rohu).
Reaktivní bolest: Vzniká při dysregulaci eferentních motorických/sympatických systémů (např. svalový spasmus).
Psychosomatická bolest: Hlavní roli hrají psychické faktory.
Kauza lgie: Intenzivní pálivé bolesti po poranění nervu (n. medianus, n. tibialis), šíří se mimo inervační oblast, zhoršuje se podněty, může být spojena s vazomotorickou/sudomotorickou dysfunkcí.
Senzitizace: Snížení prahu pro aktivaci nociceptorů po intenzivní/opakované stimulaci (periferní i centrální), normálně nebolestivé stimuly vyvolávají bolest (např. spálená kůže).

Hodnocení bolesti (chronické) – 4 komponenty:

Nocicepce: Podráždění nociceptorů poškozením tkáně.
Bolest: Rozpoznání nociceptivní stimulace v CNS.
Střádání: Negativní afektivní odpověď na bolest (závisí na prahu bolesti).
Chování: Vše, co osoba dělá/nedělá a co indikuje bolest.

Extrapyramidový systém: Kontrola pohybu a tónu – Přehled syndromů

Extrapyramidový systém (EP systém) je součástí centrálních regulačních motorických okruhů. Jeho hlavní část tvoří bazální ganglia – okrsky šedé hmoty v bílé hmotě mozku.

Bazální ganglia: Anatomie a funkce

Anatomie: Striatum (nucleus caudatus + putamen), globus pallidus (internum, externum), nucleus subthalamicus Luysi, substantia nigra (pars compacta, reticularis). Jsou vzájemně propojena.
Funkce: Regulace svalového tonu (především inhibicí), zabezpečení posturálních a hybných mechanismů, pohybových automatismů, koordinace volní hybnosti (iniciace pohybů). Důležitá pro sekreci neuromodulátorů (dopaminergní a cholinergní systémy).
EP poruchy: Vznikají při poruše rovnováhy mezi dopaminergním a cholinergním systémem.

Hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonský syndrom)

Vzniká dopaminovou deficiencí a převahou desinhibovaných cholinergních interneuronů.

Hypokineze: Základní příznak. Zmenšení rozsahu/amplitudy pohybu, pohybová chudost.
Bradykineze: Zpomalený průběh pohybů.
Akineze: Ztížený start pohybů, problémy se změnou pohybu/polohy. Svalová síla normální, ale problém s rychlostí/lehkostí pohybů. Problémy s denními úkony, setrvávání v neměnné poloze. Souvisí s hypomimií/amimií a mikrografií. Při chůzi krátké kroky, chybí souhyby. Řeč pomalá, monotónní (hypofonie, dysartrie).
Akinetická krize: Stav naprosté nehybnosti u pokročilé Parkinsonovy nemoci, při vysazení léčby nebo nasazení neuroleptik. Riziko dekubitů, pneumonií.
Rigidita: Zvýšený svalový tonus plastického typu (fenomén ozubeného kola). Hypertonus v agonisty i antagonisty, převládá ve flexorech (flekční držení těla). Spolu s akinezí a tremorem tvoří klasickou triádu Parkinsonovy nemoci.
Pulse: Porucha koordinace/automatismů – neschopnost vyrovnávat rovnováhu (utíkání za těžištěm).
Paratonie: Generalizované, oboustranné, symetrické zvýšení svalového tonu. Odpor při pasivním pohybu roste s rychlostí a přetrvává v celém rozsahu.

Příčiny parkinsonského syndromu:

Parkinsonova nemoc: Degenerace buněk v substantia nigra, dopaminový deficit. Asymetrické příznaky, dobrá odpověď na L-dopu.
Polékový parkinsonský syndrom: Typická neuroleptika (fenothiaziny, butyrofenony), metoclopramid, thiethylperazin, prometazin – blokují dopaminové receptory.
Parkinsonský syndrom vaskulární: Náhlý začátek, porucha hybnosti dolní poloviny těla, pak celková bradykineze/rigidita, třes vzácný. Často s bulbárním syndromem, pyramidovými příznaky, demencí. Ischemické změny v bazálních gangliích, subkortikálně.
Parkinsonský syndrom toxický: Otrava CO, manganem, sirouhlíkem, kyanidy, methanolem, olovem, rtutí.
Parkinsonský syndrom při Wilsonově chorobě: Abnormální ukládání mědi.
Posttraumatický parkinsonský syndrom: U boxerů, s demencí.
Postencefalitický parkinsonský syndrom: Progresivní demence, poruchy chůze, inkontinence, hypokineze, rigidita.
Parkinsonský syndrom při degenerativních chorobách: Progresivní supranukleární obrna, multisystémová atrofie, kortikobazální degenerace.

Hyperkineticko-hypotonický syndrom: Mimovolní pohyby a jejich projevy

Vzniká při poruše cholinergních a GABAergních striatálních neuronů. Typické jsou mimovolní pohyby.

Chorea: Rychlé, nepravidelné, nerytmické a variabilní mimovolní pohyby při poškození striata. Mohou postihovat kteroukoli část těla. Zesiluje se při tonickém napětí, mizí ve spánku. Hemichorea = postižení jedné poloviny těla.
Huntingtonova chorea: Neurodegenerativní, AD dědičné onemocnění s choreou a demencí.
Sydenhamova chorea (minor): U dětí po streptokokové infekci (revmatická horečka), na podkladě zkřížené imunitní reakce. Gestikulování, pak generalizovaná chorea. Terapie kortikosteroidy.
Chorea gravidarum: V těhotenství (často 3. trimestr), hormonální změny zvyšují citlivost dopaminových receptorů. Terapie neuroleptiky/kortikosteroidy (problematické v graviditě).
Chorea senilis: Ve vyšším věku.
Atetóza: Abnormální pomalé pohyby hadovitě kroutivého charakteru, nejvíce prsty a ruce. Zesiluje při emocích, mizí ve spánku. Neschopnost udržet svalové skupiny v jedné poloze. Hlavně u dětské mozkové obrny (DMO).
Dystonie: Pomalé, dlouhodobé kontrakce svalů/svalových skupin vedoucí ke zkroucení. Vzniká při lézi putamen a thalamu. Abnormálně zvýšený tonus a bizarní mimovolní pohyby, abnormální držení těla. Často bolestivé.
Fokální dystonie: Izolované svalové skupiny (blefarospasmus – oční víčka, grafospasmus – křeč ruky při psaní, torticollis spastica – krční svaly).
Segmentální dystonie: Svaly dvou částí těla (kraniocervikální dystonie – obličej, krk).
Multifokální a generalizované dystonie: Velký rozsah, postihují trup (idiopatická torzní dystonie). Akutní (po neurolepticích) a tardivní (chronická neuroleptika) dystonie.
Balismus: Prudká mimovolní hyperkineze s velkou exkurzí pohybu. Vychází z proximální části končetiny. Při postižení ncl. subthalamicus Luysi nebo sekundárně (ikty).
Myoklonus: Krátce trvající, rychlé, mimovolní svalové kontrakce s pohybovým efektem. Nepravidelné i rytmické. Vzniká při postižení kortexu, kmene, míchy nebo sekundárně (metabolická/toxická encefalopatie). Může být segmentální, fokální, multifokální, generalizovaný. Formou je škytavka (myoklonus bránice). Terapie antikonvulziva (klonazepam, valproát, gabapentin atd.).
Tremor: Rytmická oscilace části těla kolem fixního bodu. Postiženy prsty, ruce, hlava, nohy. Důležitá frekvence, amplituda, lokalizace, symetrie, provokující/potlačující faktory, reakce na farmaka. Klidový a akční (statický, kinetický, intenční).
Asterixis (flapping tremor): Rychlý, rytmický pohyb, krátká porucha základní tonické svalové kontrakce. Nejčastěji u metabolických encefalopatií. Testuje se v předpažení s dorzální flexí rukou (pozorujeme krátký pokles ruky).
Tiky: Mimovolní pohyby/zvuky, působí dojmem volního účelového pohybu. Náhlé, nepravidelně opakující se, stereotypní. Předchází jim nutkání, částečně ovlivnitelné vůlí. Často v dětství.
Tourettův syndrom: Tiková porucha trvající déle než 12 měsíců, s chronickým výskytem mnohočetných zvukových i pohybových tiků (hyperaktivita dopaminergního systému).

Mozeček: Koordinační centrum pohybu a ataxie

Anatomie a funkce mozečku: Integrační role

Struktura: Mozečkové hemisféry a střední část (vermis).
Funkce: Paralelně přiřazen k motorickým sestupným drahám, spoje s motorickou i senzitivní kůrou, připojen k vzestupným senzitivním drahám. Srovnává aktuální stav těla se zamýšleným stavem, propočítává dráhu pohybu a provádí korekci. Korigující činnost je většinou inhibiční, významná pro plynulé, cílené a přiměřené vykonávání pohybu.
Aferentace: Přichází z proprioceptorů, vestibulárního aparátu, thalamu a mozkové kůry (tr. corticopontocerebellaris se kříží).
Eferentace: Mozeček zpracovává informace a předává je kontralaterálním centrům řídícím motoriku (ncl. Ruber, bazální ganglia, mozková kůra). Neexistují přímé cerebellospinální dráhy. Kontrola motoriky se děje cestou zkřížených vestibulospinálních, retikulospinálních, rubrospinálních a kortikospinálních drah. Díky dvojímu křížení se mozečkové léze manifestují ipsilaterálně.

Neocerebellární syndrom: Ataxie končetin

Dysmetrie: Porucha cílení pohybu (hypermetrie – přestřelování pohybu). Chybný odhad, porucha souhry agonisty a antagonisty.
Makrografie: Porucha koordinace při psaní (velké, roztřesené písmo).
Dysartrie: Porucha koordinace řeči (skandovaná, méně zřetelná, nepřiměřený důraz na slabiky).
Intenční tremor: Objevuje se při cíleném pohybu a narůstá při přibližování se k cíli.
Adiadochokineze: Porucha koordinace při rychlém střídavém pohybu (supinace/pronace), rozpadá se rytmus.
Mozečková hypotonie: Snížení svalového tonu ipsilaterálně. Svalstvo není ochablé na pohmat, zvýšený rozsah pohybu v kloubech.
Nystagmus: Často přítomen. Horizontální nebo vertikální. Okulární dysmetrie – nepravidelné oscilace bulbů v klidu po volním pohybu.

Paleocerebellární syndrom: Trupová ataxie

Příčiny poruch mozečku: Od infarktu po degenerace

Strukturální léze (infarkt mozečku, hemoragie, tumory, roztroušená skleróza, traumata – syndrom zadní jámy lební).
Určité fáze alkoholové opilosti.
Alkoholová cerebellární degenerace (chronický alkoholismus).
Paraneoplastická cerebelární degenerace (např. u Ca ovaria, prsu, Hodgkinova lymfomu).
Hereditární cerebelární degenerace (Friedrichova ataxie, ataxie teleangiectasia, spinocerebelární ataxie, syndrom fragilního X, ataxie s izolovaným deficitem vitaminu E).

Hlavové nervy: Kompletní přehled a jejich léze – Podrobná charakteristika

Nervus olfactorius (N. I): Čich a jeho poruchy

Dráha: Neuroepitel (chemoreceptory – N1) na sliznici nosní dutiny -> fila olfactoria přes lamina cribriformis -> bulbus olfactorius (přepojení na N2) -> tractus olfactorius -> gyrus hippocampi (spodina temporálního laloku).
Poruchy čichu:
Hyposmie: Snížené vnímání čichu.
Anosmie: Úplná ztráta čichu (parciální/totální).
Dysosmie: Chybné čichové vnímání.
Hyperosmie: Zvýšené čichové vnímání (vzácné).
Unciformní krize: Záchvatovité čichové pseudohalucinace (nepříjemné neexistující pachy), při postižení temporálního laloku.
Příčiny: Poškození neuroepitelu (rhinitida, virová etiologie), kraniocerebrální traumata, záněty. Lehčí hyposmie ve stáří, u Parkinsonovy a Alzheimerovy nemoci. Jednostrannou anosmii může způsobit tumor (meningeom sulci olfactorii).

Nervus opticus (N. II): Zrak a zraková dráha

Chiasma opticum: Částečné křížení – vlákna z nazálních polovin sítnice (temporální zorné pole) se kříží, vlákna z temporálních polovin sítnice (nazální zorné pole) se nekříží.
Pokračování dráhy: Tractus opticus do primárních zrakových center (corpus geniculatum laterale, colliculus superior) – přepojení na N4. Axony N4 (radiatio optica) přes capsula interna do okcipitálního laloku (fissura calcarina).
Poruchy zraku:
Skotom: Ostrůvkovitý výpad zorného pole.
Amauróza: Slepota homolaterálního oka při přerušení n. opticus.
Edém papily: Příznak intrakraniální hypertenze (neostré ohraničení, prominence, hemoragie). I u optické neuritidy (bez hemoragií). U neuritidy postižena zraková ostrost (centrální skotom). U edému z hypertenze zraková ostrost dlouho neporušena. Edém může přejít do atrofie (sekundární), primární atrofie toxicky nebo tlakem.
Optická neuritida: Postihuje mladší jedince. Porušena zraková ostrost (centrální skotom), bulbus bolestivý při pohybu/tlaku. Samostatně nebo projev roztroušené sklerózy.
Tranzitorní monokulární slepota: Přechodná ischemie sítnice (sekundy/minuty), projev ipsilaterální stenózy karotidy nebo embolie. Amauróza může být trvalá po embolii do a. centralis retinae.
Ischemická neuropatie n. opticus: Akutní nebolestivá porucha vizu při arteritidě/ateroskleróze. Papila bledá/edematózní.
Monokulární poruchy: Pouze při poruše n. opticus. Od chiasmatu výš jsou výpadky zorného pole obou očí (hemianopsie).
Heteronymní hemianopsie: Léze v chiasma opticum. Nejčastěji bitemporální (výpad temporálních polovin polí) útlakem křížících se vláken (tumor hypofýzy). Binazální vzácná.
Homonymní hemianopsie: Postižení tr. opticus, radiatio optica nebo okcipitální kůry. Levostranné/pravostranné výpadky levých/pravých polovin zorných polí. Léze jsou kontralaterální k výpadku. Může být kompletní, inkompletní, kvadrantová.
Kongruentní/inkongruentní hemianopsie: Kongruentní (postihuje obě oči stejně) – léze v kůře/radiaci. Inkongruentní (postihuje nestejně) – léze v traktu.
Korová slepota: Následek oboustranné léze okcipitálního laloku.
Koncentrické zúžení zorného pole: Edém papily, glaukom.
Tubulární vidění: Oboustranně u lézí sítnice nebo funkčního původu.
Fosfény: Pozitivní zrakové vjemy (jiskření, záblesky, létající mušky) při poškození zrakové kůry.

Nervus trigeminus (N. V): Senzitivní, motorický, senzorický

Motorická vlákna: Začínají v motorickém jádru v pontu (portio minor), inervují žvýkací svaly (m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus).
Senzorická vlákna: Pro percepci chuti v předních 2/3 jazyka (přes chorda tympani k n. facialis).
Léze n. trigeminus:
Senzitivní vlákna: Poruchy jako jinde v senzitivním systému, mohou být disociované. Periferní postižení – distribuce dle větví. Postižení n. ophthalmicus – porušena citlivost rohovky, korneální reflex snížený/vyhaslý. Centrální lemniskální léze – poruchy čití v koncentrických polokruzích kolem úst a nosu.
Motorická vlákna: Paréza žvýkacích svalů. Jednostranná – dolní čelist se vychyluje na stranu léze. Oboustranná – oslabené žvýkání, pokleslá čelist, oslabený masseterový reflex, atrofie. Iritační léze – spasmus (trismus), často dentálního původu nebo u tetanu.
Neuralgie trigeminu: Bolesti v senzitivní inervační oblasti, esenciální nebo sekundární.
Neuropatie trigeminu: Postižení senzitivních i motorických vláken (tumory, záněty, toxické vlivy). Trigeminová senzitivní neuropatie – projev systémové sklerodermie, Sjögrenova sy.
Vyšetření trigeminu: Palpace výstupů, citlivost obličeje, tonus masseteru, symetrie úst, reflexy (korneální, masseterový).

Nervus facialis (N. VII): Mimika, chuť, slzy

Větve v pyramidě:
N. petrosus major: Parasympatická vlákna pro glandula lacrimalis. Léze -> snížená sekrece slz. Léze pod odstupem -> zvýšená sekrece.
N. stapedius: Inervuje m. stapedius. Léze -> přecitlivělost na zvuk.
Chorda tympani: Chuťová vlákna z předních 2/3 jazyka, sekretorická pro glandula sublingualis/submandibularis. Léze -> porucha sekrece slin a chuti (ageusie, hypogeusie, dysgeusie).
Periferní léze n. facialis: Oslabení mimických svalů na celé polovině obličeje. Vyhlazené čelo, lagoftalmus (nedovírající se oční štěrbina), Bellův příznak (stáčení bulbů vzhůru při pokusu zavřít oko), vyhlazená nazolabiální rýha, pokleslý ústní koutek. Snížený/vyhaslý korneální reflex. Příčiny: traumata, tumory, zánětlivé neuritidy (lymeská borelióza, Guillain-Barré sy), esenciální neuropatie (Bellova paréza), Herpes zoster ggl. geniculati (Ramsay Hunt sy), kmenová léze.
Centrální léze n. facialis: Postižena pouze dolní polovina obličeje (ústní koutek), protože jádro pro horní polovinu má oboustrannou inervaci. Manifestuje se kontralaterálně (křížení tr. corticonuclearis). Uzávěr oka zachován. Důležitý lokalizační příznak, i u bezvědomí. Často u CMP.
Hemispasmus lícního nervu: Pozitivní příznak léze n. VII. Iritace nervu (cévní klička), klonické záškuby na polovině obličeje.
Paraspasmus: Oboustranné postižení (projev dystonie). Blefarospasmus (spasmus očních svěračů).
Vyšetření n. facialis: Mimika (obočí, čelo, oči, nos, koutky, pískání, nafouknutí tváří), Chvostkův příznak (záškub svalů po poklepu před uchem), nasopalpebrální, sací, labiální reflex.

Nervus vestibulocochlearis (N. VIII): Sluch a rovnováha

Skládá se z n. vestibularis (rovnováha) a n. cochlearis (sluch). Vystupují z pyramidy přes meatus acusticus internus a vstupují do kmene v mostomozečkovém úhlu.

N. vestibularis: Vede vzruchy z polokruhovitých kanálků, sakulu, utrikulu (reagují na gravitaci, pohyb, změny polohy hlavy). Funkce: udržování rovnováhy, regulace svalového tonu, koordinace hlavy a očí. Vstupuje do jader v pontu (přepojení na dráhy: tr. vestibulospinalis, fasciculus longitudinalis medialis, vestibulocerebellaris, vestibuloreticularis, vestibulocorticalis).
N. cochlearis: Vede vzruchy z Cortiho orgánu. Dráha (lemniscus lateralis) po částečném křížení do primárních podkorových center (colliculus inferior, corpus geniculatum mediale) a Heschlových závitů.
Poruchy sluchu (neurální): Postižení n. VIII a centrálních drah. Hypakusis (nedoslýchavost), surditas (hluchota).
Tinitus: Percepce neexistujícího zvuku (zvonění, šumění) při iritaci Cortiho orgánu/kochleárního nervu.

Poruchy vestibulárního aparátu a vestibulární syndromy

Subjektivní příznaky: Vertigo (závrať). Vertigo je iluze pohybu okolí/vlastní osoby, často s vegetativními poruchami (nauzea, zvracení, pocení). Rotační (točení okolí) nebo poziční (nejistota, houpání).
Objektivní příznaky: Nystagmus, tonické úchylky končetin/trupu, porucha rovnováhy.
Nystagmus: Rytmické kmitání očních bulbů, bifázické (rychlá a pomalá složka). Směr se určuje podle rychlé složky. Pomalá složka vzniká funkční asymetrií vestibulárních aparátů. Horizontální, rotační, vertikální, diagonální, alternující. Amplituda (hrubý, jemný, dysrytmický), frekvence (rychlý, pomalý). Disociovaný nystagmus. Stupně horizontálního nystagmu (I. jen krajní pohled, II. i přímo, III. i na opačnou stranu). Spontánní nystagmus je patologický. Monofázický (oční/kongenitální, nezávažný). Fixační (několik kmitů do strany, i u neurotiků, nezávažný).
Tonické úchylky končetin: Předpažené končetiny se při zavřených očích uchylují na jednu stranu (Hautantův příznak). Selhání cíle v prostoru (Baranyiův příznak).
Tonické úchylky stoje: Stoj se při zavřených očích uchyluje od vertikály (Rombergův příznak). V těžších případech pády.
Tonické úchylky chůze: Při chůzi dochází k uchylování jedním směrem (otáčení podél osy). Chůze podle Unterbergera (chůze na místě se zavřenýma očima, předpažení – točení dokola, paže uchylují na stejnou stranu).
Vestibulární poruchy rovnováhy (vestibulární ataxie): Porucha rovnováhy při chůzi, odchylka od přímého směru, až neschopnost chůze. Výrazně se zhoršuje při zavření očí.
Kinetóza: Nemoc z pohybu (mořská, letadlová). Vzniká sumací vestibulárních impulsů. Převažují vegetativní poruchy (nauzea, zvracení), vertigo minimální.

Tři aferentní zdroje rovnováhy: oko, propriocepce, vestibulární aparát.

Vyšetření n. vestibulocochlearis

Dotaz na poruchy sluchu, tinitus, vertigo, poruchy rovnováhy. Sledování nystagmu. Hautantova zkouška, stoj dle Romberga.

Nervus glossopharyngeus (N. IX): Polykání, chuť, sliny

Vystupuje z lebky ve foramen jugulare. Samostatné léze jsou vzácné, většinou součást postižení postranního smíšeného systému (IX, X, XI).

Motorická vlákna: Součást postranního smíšeného systému s n. X a XI, inervují svalstvo hltanu.
Senzitivní vlákna: Inervují měkké patro, epifarynx, tonzily, zadní 1/3 jazyka a střední ucho.
Senzorická vlákna: Percepce chuti v zadní 1/3 jazyka.
Parasympatická vlákna: Inervují parotidu, podílí se na reflexu karotického sinu.
Léze n. glossopharyngeus: Jednostranná porucha chuti v zadní 1/3 jazyka, porucha citlivosti a polykacích poruch (nepatrné). Aferentní část dávivého reflexu. Léze -> jednostranně vyhaslý dávivý reflex. Iritační léze -> neuralgie n. IX.

Nervus vagus (N. X): Vegetativní funkce, řeč, polykání

Motorická vlákna: S n. IX inervují měkké patro, uvulu, farynx a larynx. Samostatně jícen, žaludek, střevo (až po flexura lienalis). Prostřednictvím n. laryngeus superior a recurrens inervuje hlasivky, tracheu, bronchy.
Senzitivní vlákna: Farynx, jícen, trávicí/dýchací trakt, dura mater zadní jámy lební.
Parasympatická vlákna: Součást vegetativního systému.
Léze n. vagus:
Jednostranná léze: Paréza měkkého patra (pokleslé, pohyblivost vázne), uvula přetažena na zdravou stranu (při fonaci). Dávivý reflex vyhaslý (postižení eferentní části). Dysfagie (zakuckávání, regurgitace tekutin do nosu, riziko aspirace). Dysfonie (chrap lavá/šeptavá řeč) z parézy hlasového vazu (postižení n. laryngeus recurrens).
Oboustranná léze: Oboustranný pokles měkkého patra. Výrazná dysfagie. Nazolalie/rinolalie (nosová řeč). Tachykardie.
Iritační léze: Spasmy (laryngospasmus, ezofagospasmus, pylorospasmus). Škytavka (singultus). Iritace parasympatických vláken -> bradykardie, pokles krevního tlaku.

Nervus accessorius (N. XI): Pohyb hlavy a ramen

Čistě motorický, má vnitřní a vnější větev.

Vnitřní větev: S n. X inervuje měkké patro, farynx a larynx.
Vnější větev: Inervuje m. sternocleidomastoideus a horní/střední část m. trapezius. Vlákna začínají v prodloužené míše a míšních segmentech C1-C5. Z lebky vystupuje ve foramen jugulare.
Léze n. accessorius: Jednostranné postižení m. sternocleidomastoideus -> vázne otáčení hlavy na nepostiženou stranu. Častěji poranění nervu pod odstupem větve pro SCM -> postižení m. trapezius (pokleslé rameno, oslabené zvedání, porušena linie šíje). Příčiny: iatrogenní poškození, excize LU na krku.

Nervus hypoglossus (N. XII): Svalstvo jazyka

Čistě motorický, inervuje svalstvo jazyka.

Jednostranná léze (hemiglossoplegie): V ústech se jazyk uchyluje na zdravou stranu, při plazení na stranu postiženou. Svalstvo na postižené straně atrofické, mohou být fascikulace.
Oboustranná léze: Vázne pohyblivost jazyka, nelze vypláznout. Porucha řeči (nezřetelná, smazaná dysartrie).
Příčiny: Traumata, kmenové léze. Lehké postižení u výraznějších supranukleárních poruch (cévní etiologie).

Bulbární a Pseudobulbární syndrom: Rozlišení

Bulbární syndrom: Vzniká při oboustranném postižení kaudálních hlavových nervů (IX-XII).

Charakteristika: Dysartrie, atrofie jazyka s fascikulacemi, dysfagie, pokles měkkého patra, snížený/vyhaslý dávivý reflex. Může progredovat na mimické a žvýkací svalstvo (léze n. V a n. VII), se snížením masseterového reflexu. Poruchy dýchání a srdeční činnosti z léze vagu/center v prodloužené míše.
Příčiny: Léze mozkového kmene (meningoencefalitidy, tumory, CMP), ALS, zánětlivá polyradikuloneuritida (sy Guillain-Barré).

Pseudobulbární syndrom: Vzniká při oboustranném supranukleárním postižení (léze tr. corticobulbaris).

Charakteristika: Symptomatika podobná bulbárnímu syndromu, ale bez atrofií a fascikulací jazyka (centrální léze), masseterový reflex zvýšený. Časté emoční a psychické poruchy (emoční labilita, bezděčný pláč/smích). Přítomny známky postižení pyramidové a extrapyramidové dráhy.
Frontální typ chůze: Pomalé, krátké krůčky, posturální instabilita. Strach z volného prostoru. Vleže chůzi imitují, hybnost na lůžku dobrá.
Astazie: Neschopnost stoje z poruchy motorické koordinace.
Abazie: Porucha motorické koordinace při chůzi.
Příčiny: Nejčastěji CMP (oboustranná léze, nemusí vznikat současně). Při jednostranné lézi plná kompenzace druhou stranou.

Sdružené obrny hlavových nervů: Typické lokalizace

Fissura orbitalis superior: Léze n. III, IV, VI a V/1 (často i n. II).
Zevní stěna kavernózního sinu: Sdružená okohybná porucha a V/1 (opticus nepostižen).
Mostomozečkový kout: Léze n. V, VII, VIII.
Hrot pyramidy: Léze n. V, VII, VIII a n. VI.
Foramen jugulare: Léze n. IX, X a XI.

Koordinační okohybné mechanismy: Konjugovaný, dyskonjugovaný pohled

Pro binokulární vidění je nutná koordinovaná činnost všech okohybných mechanismů. Řídí je kmenové i korové mechanismy.

Konjugovaný pohled: Pohyby obou očí ve stejném směru.
Dyskonjugovaný pohled: Pohyby očí v různém směru (konvergentní/divergentní).

Horizontální pohyby bulbů: Iniciovány ve frontálním laloku (frontální oční pole – korové centrum horizontálního pohledu v gyrus frontalis medius). Vlákna přes capsula interna do přední části pontu, kříží se a končí v paramediánní pontinní RF (kmenové pontinní pohledové centrum). Kmenové centrum aktivuje ipsilaterální jádro N. VI (abdukce) a cestou fasciculus longitudinalis medialis kontralaterální jádro N. III (addukce). Pontinní centrum ovládá laterální deviaci bulbů na homolaterální stranu, korové centrum na kontralaterální stranu.
Parézy horizontálního pohledu: Zániková léze frontálního korového pole -> paréza horizontálního pohledu na opačnou stranu. Konjugovaná deviace bulbů/hlavy na stranu léze (nemocný se

Přehled neurologických systémů a lézí

Přehled neurologických systémů a lézí: Komplexní průvodce pro studenty

Motorický systém: Základní funkce a projevy lézí pro maturitu

Anatomie motorického systému: Neurony a dráhy

Centrální a periferní motoneuron: Klíčové rozdíly

Projevy léze centrálního motoneuronu: Spastická obrna

Projevy léze periferního motoneuronu: Chabé obrny

Základní motorické syndromy a jejich lokalizace

Senzitivní systém: Vnímání podnětů a typy citlivosti – Přehled pro studium

Receptory a základní druhy citlivosti

Spinothalamický systém: Povrchová citlivost

Lemniskální systém: Hluboká citlivost

Disociované a globální poruchy čití: Vysvětlení

Terminologie poruch čití: Slovník pro studenty

Projevy léze periferní části dráhy: Kořen, nerv, pleteň, polyneuropatie

Projevy léze centrální části dráhy: Mícha, kmen, kůra

Vyšetření senzitivního systému: Co se zjišťuje?

Bolest: Komplexní jev a její mechanismy – Charakteristika a rozbor

Složky bolesti a nociceptory

Vedení vzruchu do mozku a vrátková kontrola bolesti

Endogenní opioidy a patogenetické mechanismy bolesti

Typy bolesti dle průběhu a farmakoterapie

Další typy bolesti a hodnocení

Extrapyramidový systém: Kontrola pohybu a tónu – Přehled syndromů

Bazální ganglia: Anatomie a funkce

Hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonský syndrom)

Hyperkineticko-hypotonický syndrom: Mimovolní pohyby a jejich projevy

Mozeček: Koordinační centrum pohybu a ataxie

Anatomie a funkce mozečku: Integrační role

Neocerebellární syndrom: Ataxie končetin

Paleocerebellární syndrom: Trupová ataxie

Příčiny poruch mozečku: Od infarktu po degenerace

Hlavové nervy: Kompletní přehled a jejich léze – Podrobná charakteristika

Nervus olfactorius (N. I): Čich a jeho poruchy

Nervus opticus (N. II): Zrak a zraková dráha

Nervus trigeminus (N. V): Senzitivní, motorický, senzorický

Nervus facialis (N. VII): Mimika, chuť, slzy

Nervus vestibulocochlearis (N. VIII): Sluch a rovnováha

Poruchy vestibulárního aparátu a vestibulární syndromy

Vyšetření n. vestibulocochlearis

Nervus glossopharyngeus (N. IX): Polykání, chuť, sliny

Nervus vagus (N. X): Vegetativní funkce, řeč, polykání

Nervus accessorius (N. XI): Pohyb hlavy a ramen

Nervus hypoglossus (N. XII): Svalstvo jazyka

Bulbární a Pseudobulbární syndrom: Rozlišení

Sdružené obrny hlavových nervů: Typické lokalizace

Koordinační okohybné mechanismy: Konjugovaný, dyskonjugovaný pohled

Související témata

Přehled neurologických systémů a lézí

Přehled neurologických systémů a lézí: Komplexní průvodce pro studenty

Motorický systém: Základní funkce a projevy lézí pro maturitu

Anatomie motorického systému: Neurony a dráhy

Centrální a periferní motoneuron: Klíčové rozdíly

Projevy léze centrálního motoneuronu: Spastická obrna

Projevy léze periferního motoneuronu: Chabé obrny

Základní motorické syndromy a jejich lokalizace

Senzitivní systém: Vnímání podnětů a typy citlivosti – Přehled pro studium

Receptory a základní druhy citlivosti

Spinothalamický systém: Povrchová citlivost

Lemniskální systém: Hluboká citlivost

Disociované a globální poruchy čití: Vysvětlení

Terminologie poruch čití: Slovník pro studenty

Projevy léze periferní části dráhy: Kořen, nerv, pleteň, polyneuropatie

Projevy léze centrální části dráhy: Mícha, kmen, kůra

Vyšetření senzitivního systému: Co se zjišťuje?

Bolest: Komplexní jev a její mechanismy – Charakteristika a rozbor

Složky bolesti a nociceptory

Vedení vzruchu do mozku a vrátková kontrola bolesti

Endogenní opioidy a patogenetické mechanismy bolesti

Typy bolesti dle průběhu a farmakoterapie

Další typy bolesti a hodnocení

Extrapyramidový systém: Kontrola pohybu a tónu – Přehled syndromů

Bazální ganglia: Anatomie a funkce

Hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonský syndrom)

Hyperkineticko-hypotonický syndrom: Mimovolní pohyby a jejich projevy

Mozeček: Koordinační centrum pohybu a ataxie

Anatomie a funkce mozečku: Integrační role

Neocerebellární syndrom: Ataxie končetin

Paleocerebellární syndrom: Trupová ataxie

Příčiny poruch mozečku: Od infarktu po degenerace